Objetivos: El sarcoma de Ewing es un tumor óseo raro, maligno, cuyo lugar más frecuente de diseminación son los pulmones. La metástasis craneal de este tumor ha sido descrita en contadas ocasiones en la literatura. Se expone este caso por la particularidad del mismo.

Métodos: Revisión de la historia clínica del caso expuesto y de la literatura relevante. Mujer de 26 años, con antecedente de sarcoma de Ewing de fémur izquierdo estadio IIB de Enneking (alto grado, extracompartimental, sin metástasis) hace 2 años. Tratado con cirugía, radioterapia y quimioterapia de inducción y adyuvante, con mala respuesta al tratamiento. Se presenta con clínica de cefalea y aparición de masa en región parietal izquierda. La exploración neurológica es normal. Se realizan estudios de neuroimagen y análisis histopatológico de las muestras obtenidas.

Resultados: En la resonancia magnética se objetiva una lesión localizada en hueso parietal izquierdo con importante destrucción ósea, que asocia una gran masa de partes blandas intra y extracraneal, de aspecto heterogéneo, de 10 × 9,2 × 9 cm. Previa arteriografía-embolización parcial de la lesión, se extirpa quirúrgicamente la mayor parte del tumor, junto con el hueso y la duramadre infiltrados; dejando la porción que infiltra el seno longitudinal superior. Desde el punto de vista anatomopatológico, se confirma la infiltración por sarcoma de células redondas compatible con sarcoma de Ewing. El tumor restante fue tratado mediante quimioterapia y radioterapia, mostrando mala evolución clínica y radiológica.

Conclusiones: El sarcoma de Ewing es un tumor de elevada malignidad, cuyo peor factor pronóstico son las metástasis a distancia, siendo las craneales excepcionales. Aun con tratamiento de elección que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia; los pacientes con recidivas en forma de metástasis a distancia tienen una tasa de supervivencia a 5 años cercana al 10%.