Objetivos: La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad crónica focal y progresiva de la infancia producida por un trastorno inflamatorio que afecta de manera regional a un hemisferio cerebral, por el contrario la gliomatosis cerebri constituye un raro proceso neoplásico cerebral primario de crecimiento difuso, infiltrativo y de naturaleza glial. El objetivo de este trabajo es recalcar la importancia del diagnóstico diferencial clínico y por neuroimagen entre estas patologías para poder otorgar el tratamiento idóneo a cada una de ellas.

Métodos: Presentamos dos casos clínicos de historia de epilepsia parcial continua refractaria al tratamiento antiepiléptico con características clínicas y pruebas de imagen similares, pero con un diagnostico histopatológico diferente; en el cual se presentó un dilema diagnóstico ya que hasta realizarse la biopsia, la gliomatosis cerebri semejaba una encefalitis de Rasmussen.

Resultados: La aparición de una epilepsia farmacorresistente con deterioro progresivo en un niño, asociada a hemiparesia ipsilateral a las crisis focales, sugiere claramente el diagnóstico de encefalitis de Rasmussen; sin embargo hay otras patologías como la gliomatosis cerebri, que en estadio precoz pueden simularla por lo que se debe tener en cuenta en el diagnostico diferencial.

Conclusiones: Ambas enfermedades presentan manifestaciones clínicas y pruebas diagnosticas de neuroimagen muy similares, por lo que el diagnóstico definitivo requiere confirmación histológica, ya que el tratamiento de una u otra difiere de forma radical, siendo quirúrgica en la encefalitis de Rasmussen por lo contrario a la gliomatosis cerebri.