Objetivos: Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST) son poco comunes. La resección es el fundamento del tratamiento y el factor pronóstico más importante. Sin embargo, la resección completa con márgenes libres de tumor a nivel de plexo braquial es un reto debido a la probabilidad de células tumorales residuales. Describimos la evolución de los pacientes en nuestra serie con respecto al tratamiento quirúrgico de tumores a nivel de plexo primitivos y secundarios.

Métodos: Entre 1990 y 2017 revisamos 112 tumores de nervios periféricos.Los tumores primitivos a nivel de plexo fueron 12/112 (10,71%) 11 neurofibrosarcomas y 1 sarcoma mixoide. Los tumores secundarios fueron 8/112 (7,14%), (5 metástasis mamarias, 1 Pancoast, 1 liposarcoma y 1 linfoma). La clínica fue de dolor (95%), disfunción neurológica (70%) y en 19 pacientes evidenciaron masa palpable. En el diagnóstico utilizamos RM, angioRM o angioTC.

Resultados: Los 20 tumores malignos fueron operados (8 secundarios). La resección total se realizó en el 60% de los casos con control neurofisiológico durante la cirugía. El seguimiento en nuestra serie fue 1-8 años (media 42 meses). Las complicaciones en nuestra serie fueron déficit motor parcial después de la cirugía en 3 pacientes, fístula linfática en 1 neurofibrosarcoma y déficit motor en 1 neurofibrosarcoma posradioterapia que mejoró con corticosteroides.

Conclusiones: Los factores pronósticos incluyen el grado de resección, la ubicación del tumor y el grado histológico. No se encontró que la radiación sea un factor pronóstico para la supervivencia global en el tumor primitivo. Los resultados están relacionados con la histología de los tumores. La biopsia de estos tumores antes de la cirugía no siempre es precisa y recomendamos un abordaje individualizado con una cuidadosa toma de decisiones multidisciplinarias, y se debe informar al paciente sobre la morbilidad.