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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 mayo 2018
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21. PEDIATRÍA
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C0491 - LINfANGIOMAS ORBITARIOS EN NIÑOS: RESULTADOS DE LA CIRUGÍA TRANSCRANEAL

F. Carceller Benito, J. Saceda Gutiérrez, A. Palpán Flores y E. Gómez García

Hospital La Paz, Madrid, España.

Objetivos: Los linfangiomas orbitarios son lesiones vasculares benignas de poca frecuencia. Su génesis es poco conocida y pueden asociarse a anomalías vasculares intracraneales y agrandamiento de la órbita. Su curso en brotes hemorrágicos puede producir neuropatía grave del nervio óptico especialmente en los de localización intracapsular retroocular. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de estas lesiones mediante una vía transcraneal a la órbita.

Métodos: Se han revisado 6 casos de esta patología. La cirugía se indicó cuando además de otros síntomas se afectó gravemente la visión. En Resonancia Magnética (RM) se observó protrusión severa ocular y lesiones quísticas hemorrágicas extendidas alrededor del nervio óptico en rango de 270o a 360o. Mediante una craneotomía fronto-orbitaria se expuso y retiró el techo orbitario. Tras abrir la cápsula orbitaria en forma de T se realizó una resección extensa de los quistes con técnica microquirúrgica. La cápsula se cerró con un injerto de periostio. Posteriormente se realizó un seguimiento clínico y de neuroimagen.

Resultados: Los casos corresponden a 6 niñas de edad entre 2 y 10 años. En todos casos existía previo a la cirugía: afectación de la agudeza visual (amaurosis completa en un caso), proptosis ocular, limitación de la movilidad ocular, asimetría interpupilar y descenso del párpado superior por agrandamiento orbitario. Tras la cirugía se conservó la visión en 5 casos. Se recuperó la motilidad ocular y desapareció la proptosis en todos los casos. No mejoró la asimetría interpupilar. No hubo complicaciones posquirúrgicas. El diagnóstico histológico fue de linfangioma en los 6 casos. No hubo recurrencias en la evolución en un seguimiento medio de 6 años.

Conclusiones: La descompresión microquirúrgica intracapsular orbitaria por vía transcraneal es un método efectivo y duradero para el tratamiento quirúrgico de linfangiomas orbitarios con extensión de 270o a 360o alrededor del nervio óptico.

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Neurocirugía
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