Objetivos: Los tumores melanocíticos espinales son tumores raros, representan < 0,1% de los tumores del neuroeje y tienen su origen en los melanocitos de las leptomeninges; los más frecuentes son los melanomas malignos. Presentamos el caso excepcional de un melanocitoma benigno primario de origen intramedular.

Métodos: Mujer de 46 años con dolor dorsal de 5 meses de evolución que no cede con analgesia habitual y disestesias costales a nivel D11. A la exploración física, presenta hipoestesia y reflejo rotuliano hipoactivo en miembro inferior izquierdo, sin déficit motor. Se realiza un RM dorsal que muestra una lesión expansiva intramedular, de D6 a D9, con dos formaciones quísticas asociadas. La lesión presenta unas características de señal ligeramente hiperintensa en secuencia T1 basal, de señal intermedia en secuencias T2 y con captación homogénea de contraste.

Resultados: Mediante abordaje posterior a la columna dorsal, se realiza apertura de cordones posteriores con identificación de tumoración grisácea con quiste polar que se reseca en bloque de forma completa. En el postoperatorio inmediato, la paciente presenta una paresia del miembro inferior derecho, recuperada de forma completa tras tratamiento rehabilitador. El resultado anatomopatológico fue de melanocitoma intramedular con escasa atipia citológica. En el estudio inmunohistoquímico se puso de manifiesto marcada positividad para Melan-A, HMB-45 y SOX-10 confirmando el origen melanocítico de la lesión, el índice de proliferación Ki-67 fue del 2%. Los melanocitomas son tumores histopatológicamente benignos, pero localmente agresivos, siendo el tratamiento de elección la resección quirúrgica, asociada a tratamiento con radioterapia si la resección no es completa. Excepcionalmente pueden presentar recurrencia e incluso transformación maligna.

Conclusiones: Los melanocitomas intramedulares son tumores excepcionales. Son histopatológicamente benignos, pero localmente agresivos, por lo que su tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa. Deben seguirse de forma estrecha ya que pueden recidivar o incluso presentar transformación maligna.