Objetivos: Revisión de una entidad infrecuente: la vasculitis cerebral primaria (PACNS). Presentación de dos casos recientes con debut muy distinto y mala evolución.

Métodos: Primer caso. Mujer de 15 años sana. Cefalea súbita, hemiplejia izquierda y Glasgow 14. En el TC craneal: hemorragia intraparenquimatosa aguda ganglios basales derechos. Angio-TC y arteriografía cerebral que descartan malformaciones vasculares u otros hallazgos. Manejo conservador e ingreso en UCI con mala evolución horas más tarde, deterioro brusco del nivel de consciencia (Glasgow 3) y PCR prolongada con éxitus. En necropsia, no resangrado ni signos de herniación. Biopsia compatible con PACNS. Segundo caso. Mujer de 58 años. Deterioro cognitivo rápidamente progresivo y monoparesia en brazo izquierdo. LOE cerebral sugestiva de lesión de alto grado de malignidad en TC y RM cerebral. Cirugía sin incidencias. En el postoperatorio inmediato presenta hemorragia intraparenquimatosa e intraventricular. Es reintervenida de urgencia. Evolución posterior desfavorable y midriasis bilateral arreactiva. Exitus a los 5 días. Biopsia compatible con PACNS.

Resultados: La PACNS es un grupo heterogéneo de vasculitis que requieren para su diagnóstico la presencia de focalidad neurológica, así como cambios arteriográficos y/o histológicos compatibles, con ausencia de afectación sistémica. Con diferentes formas de expresión clínica y radiológica, lo más habitual son los eventos isquémicos, no obstante debemos considerar esta entidad ante una hemorragia intraparenquimatosa en pacientes jóvenes o, incluso, en lesiones que radiológicamente sugieren malignidad. El tratamiento específico es controvertido, existe cierto consenso en la inmunosupresión, así como en la antiagregación/anticoagulación en formas con eventos isquémicos. El pronóstico viene marcado por la extensión y gravedad de la afectación inicial.

Conclusiones: Aunque lo habitual es el evento isquémico, debemos considerar también las PACNS en el diagnóstico diferencial de lesiones hemorrágicas en jóvenes con arteriografía negativa o en lesiones sugestivas de malignidad.