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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 mayo 2018
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31. BASE DE CRÁNEO
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P0312 - HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE EN REGIÓN CLIVAL CON ASPECTO RADIOLÓGICO DE CONDROSARCOMA: DIAGNóSTICO DIFERENCIAL A TENER EN CUENTA

K.M. Piña Batista1, K.Y. Álvarez Reyes de Piña2, J.L. Llorente Pendás1, A. Saiz1 y J.C. Rial Basalo1

1Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España. 2Hospital Vital Álvarez Buylla, Asturias, España.

Objetivos: Presentar los hallazgos radiológicos y cambios quirúrgicos observados en un paciente con diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide de clivus y extensión hacia seno esfenoidal, con aspecto radiológico de condrosarcoma, tratado mediante abordaje transnasal transesfenoidal.

Métodos: Varón de 45 años de edad que debuta con diplopía por parálisis del músculo recto externo del ojo derecho, asociado a cefaleas hemicraneales derechas de inicio brusco y de características mal definidas, no pulsátil. Se le realiza RM de base craneal, mostrando una lesión bien delimitada en la secuencias T2 de aspecto condroide en el clivus, con ocupación del canal de Dorelo derecho, y desplazando el seno cavernoso. Se realizó tumorectomía mediante abordaje transesfenoidal.

Resultados: Tras resección de lesión hipervascular que ocupa la mayor del clivus y parte del seno esfenoidal provocando ocupación de la pared lateral derecha, se sella defecto con colgajo de Haddad izquierdo. Tras cirugía, no se apreciaron cambios en clínica visual. El examen histológico mostró un hemangioendotelioma epitelioide de localización atípica, caracterizado por formaciones hipervasculares, hemorragias focales y tapizado por células endoteliales con fenotipo epitelioide C. Este carácter vascular se pone de manifiesto con positividad para CD 31 y el Factor 8. El CD 91 también muestra cierta positividad de membrana y con ki 67 se observa en relación con presencia de mitosis muy ocasionales un bajo índice de proliferación en torno al 10% aproximadamente.

Conclusiones: El hemangioendotelioma epitelioide de base craneal es una lesión extremadamente infrecuente, con solo 3 casos reportados en la literatura, ocurriendo principalmente en partes blandas. Se logró una resección aparentemente completa, sin signos de recidiva tumoral tras seguimiento de 6 meses. Debe considerarse el hemangioendotelioma epitelioide en el diagnostico diferencial con el condrosarcoma de clivus. El diagnostico anatomopatológico es de suma relevancia en el diagnostico. El abordaje transnasal transesfenoidal es un abordaje seguro para tratar lesiones de base craneal.

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