Objetivos: Presentamos el caso de un carcinoma mucoepidermoide infiltrante de glándula lagrimal simulando clínica y radiológicamente un osteosarcoma.

Métodos: Mujer de 48 años, sin antecedentes de interés, acude presentando cefalea fronto-orbitaria izquierda asociada a aparición de tumoración palpable en dicha zona. TC y RMN cerebrales mostraron lesión osteolítica de calota craneal frontal izquierda y techo orbitario, con captación homogénea de contraste y cola dural. Se realizó exéresis macroscópicamente completa de lesión y duramadre subyacente infiltrada mediante craniectomía frontal izquierda, y reparación con plastia dural y craneoplastia de metacrilato.

Resultados: El diagnóstico anatomo-patológico inicial fue de adenocarcinoma metastásico, completándose el estudio de extensión sin hallar un origen primario. La paciente inició tratamiento quimioterápico, apareciendo como complicaciones posquirúrgicas: fístula de LCR, infección por S. Aureus, crisis comiciales, y necrólisis epidérmica tóxica por uso de carbamacepina. Tras un año, presenta crecimiento de nueva lesión palpebral izquierda, realizándose TC cerebral que muestra recidiva de lesión osteolítica en reborde orbitario y nódulo en párpado superior izquierdo. Se realizó exéresis de las lesiones y reparación del defecto mediante craneoplastia preformada. El diagnóstico anatomo-patológico fue entonces de carcinoma mucoepidermoide. La biopsia de nódulos en glándula lagrimal, observados en RMN post-quirúrgica, confirmó el origen primario del mismo. Finalmente, Oftalmología efectuó exanteración orbitaria izquierda y reconstrucción por parte de Cirugía Plástica. El carcinoma mucoepidermoide es un tumor maligno de aparición extraordinariamente rara en glándula lacrimal, que representa menos del 4% de las localizaciones del mismo. Las lesiones metastásicas cerebrales representan más del 50% de los tumores intracraneales en adultos. Sin embargo, la presentación en forma de lesión órbito-frontal craneal es muy infrecuente, con pocos casos descritos en la literatura, siendo aún más excepcional teniendo en cuenta el origen primario.

Conclusiones: El interés del caso radica en la singularidad de forma de presentación del mismo, simulando otra entidad, así como en su origen primario excepcionalmente raro.