Objetivos: ·Revisión de una rara enfermedad: displasia fibrosa craneofacial. Repasamos aspectos técnicos quirúrgicos de base de cráneo en vídeo 3D.

Métodos: Mujer de 51 años en seguimiento por dolor ocular bilateral de predominio izquierdo, sin otros hallazgos endocrinológicos o en la exploración de pares craneales. TC de base de cráneo y RM cerebral muestran displasia fibrosa del hueso esfenoides y clivus, con afectación del canal óptico izquierdo. Manejado inicialmente mediante seguimiento oftalmológico, ante la progresiva e imparable disminución de la agudeja visual, se decide intervención quirúrgica descompresiva. Mediante abordaje mini-pterional izquierdo tipo Murita ampliado hacia frontal, se realiza esfenoidectomía del ala menor hasta banda meningoorbitaria con clinoidectomía anterior, extracción del optic strut y fresado parcial del techo orbitario hasta completar la liberación del nervio óptico. Postoperatorio favorable, es dada de alta sin incidencias. Estabilidad en controles oftalmológicos posteriores. Anatomía Patológica compatible con displasia fibrosa.

Resultados: La displasia fibrosa es una enfermedad de la maduración y remodelación ósea, donde el tejido sano es sustituido por hueso lamelar fibroso desorganizado, más elástico y débil de lo normal. No parece existir herencia genética asociada. Descritas 3 formas: monostótica, poliostótica y craneofacial. Es importante en su estudio prestar atención a posibles alteraciones endocrinológicas asociadas (síndrome de McCune-Albright). En la forma craneofacial, los síntomas más habituales incluyen alteraciones visuales tipo diplopía, pérdida de agudeza visual o exoftalmos, así como parestesias trigeminales o cefalea. La opción quirúrgica debe ser una opción, no solo para el tratamiento sintomático, sino para la confirmación diagnóstica anatomopatológicas, puesto que en el diferencial encontramos entidades neoplásicas como fibroma osificante, granuloma de células gigantes, quiste óseo aneurismático, etc.

Conclusiones: En el diagnóstico diferencial de la disminución de la agudeza visual monoocular no intraocular, la compresión extrínseca del nervio óptico supone una causa tratable quirúrgicamente que requiere el dominio de técnicas de base de cráneo como la clinoidectomía anterior.