Objetivos: Presentar el caso de una diastematomielia tipo 1 en un paciente pediátrico.

Métodos: Niña de 15 meses de edad diagnosticada de pie zambo congénito. En el estudio de RM de columna se objetiva disrafismo espinal cerrado tipo diastematomielia. Exploración física: fuerza y sensibilidad conservada en las extremidades inferiores. No estigma cutáneo a nivel dorso-lumbo-sacro. RM/TAC columna: duplicación completa del cordón medular en L2 hasta L4. Septo óseo intrarraquídeo a nivel de arco posterior de L3 que se dirige en sentido anterior. Médula anclada a nivel L5. Defecto de fusión de arcos posteriores L2-sacro.

Resultados: Procedimiento quirúrgico: se lleva a cabo resección de septo óseo que divide la médula a nivel de L3. Liberación y desanclaje de ambas hemimédulas. Evolución: la paciente presenta una evolución postoperatoria favorable.

Conclusiones: La diastematomielia es una entidad muy poco frecuente que pertenece al grupo de disrafismos espinales ocultos. La diastematomielia produce un anclaje medular. La cirugía precoz es uno de los elementos terapéuticos principales para evitar las secuelas neurológicas irreversibles a largo plazo.