Objetivos: Revisar la literatura publicada en la actualidad y analizar nuestra experiencia personal para debatir la mejor indicación quirúrgica de esta patología.

Métodos: La enfermedad de moya-moya es una rara enfermedad vascular caracterizada por la oclusión progresiva de los vasos intracraneales asociada con la formación de una red colateral de capilares en la base del cerebro produciendo la característica apariencia de “humo de cigarro" en la angiografía. El tratamiento quirúrgico puede ser indirecto como la encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS) o directos como el bypass cerebral de la arteria cerebral media y la arteria temporal superficial. Tras revisar la bibliografía se analizaron independientemente 4 casos de Moyamoya personales tratados mediante intervención quirúrgica, 2 de ellos mediante técnica indirecta (EDAS) y los otros 2 mediante bypass cerebral directo (ACM-ATS).

Resultados: Una gran cantidad de series de casos demuestran una mejoría clínica tras la revascularización quirúrgica. Actualmente, se debe indicar la cirugía cuando el paciente presente síntomas repetidos de isquemia cerebral o disminución del flujo cerebral regional; la técnica óptima de derivación aún no se ha dilucidado. De los pacientes tratados con técnica indirecta, ambos dejaron de tener ataques isquémicos y presentaron excelente resultados funcionales y de revascularización por imagen; en cuanto a los dos pacientes tratados con bypass directo, los resultados fueron más acelerados, ambos se encuentran asintomáticos desde la intervención.

Conclusiones: Hay poca evidencia de cuál es el mejor tratamiento de reperfusión cerebral debido a la falta de un ensayo aleatorizado para evaluar la eficacia de ambas actitudes quirúrgicas. Según la bibliografía y en nuestra experiencia personal, consideramos que en niños es preferible realizar la técnica indirecta debido al menor tamaño de las arterias, la oclusión progresiva de la arteria cerebral media y la menor morbilidad de la técnica, para así utilizar el bypass directo para niños mayores y/o para cuando se requiera una revascularización inmediata.