La aparición de anomalías congénitas a nivel del atlas es frecuente en pacientes con alteraciones neurales, como en el síndrome de Down. La presencia de estenosis clínica por alteración en el arco posterior de C1 sin que existiera una subluxación atlantoaxial previa no ha sido descrita en la literatura hasta el momento.

Presentamos un caso excepcional de mielopatía por compresión a nivel del atlas en un niño de 5 años con síndrome de Down provocado por una anomalía del desarrollo del arco posterior de C1. Se realizó una laminectomía posterior a ese nivel con mejoría de la sintomatología previa.

Se debe prestar especial atención a los niños con síndromes asociados a alteraciones de la condrogénesis, como es el caso de los que presentan síndrome de Down, para poder beneficiarse de un tratamiento precoz, ya que en la mayoría de las ocasiones son diagnosticados cuando los síntomas son muy severos.

The appearance of congenital anomalies at the level of atlas is frequent in patients with neural alterations, as well as in the Down syndrome. The presence of clinical stenosis for alteration in the posterior arch of C1 without a previous atlantoaxial subluxation hasn’t been described in the literature thus far.

We report an exceptional case of myelopathy due to compression at the level of the atlas in a 5-year-old boy with Down syndrome provoked by a developmental anomaly of the posterior arch of C1. A posterior laminectomy was achieved at that level with improvement of the previous symptoms.

We have to pay special attention in children with syndromes associated with chondrogenesis alterations, as in the case of those with Down syndrome, to benefit from early treatment, since in most of the time they are diagnosed when symptoms are very severe.