El melanocitoma meníngeo es un tumor infrecuente del sistema nervioso central que aparece principalmente en la infancia y juventud. Se describió por primera vez como entidad diferenciada de los meningiomas y schwannomas pigmentados, en 1972. Hasta la fecha se han publicado 22 casos de localización intracraneal, siendo de ellos sólo 8 supratentoriales, y cuya presentación fue como crisis epilépticas. Son lesiones melanóticas benignas derivadas de las leptomeninges, que aparecen preferentemente en la fosa posterior o en la parte alta de la columna. Muestran típicas características citológicas: células de aspecto epitelioide con nucléolos prominentes y variable contenido intracitoplasmático de melanina. Habitualmente están ausentes los signos de malignidad tales como alta tasa mitótica, necrosis o infiltración, y muestran bajos índices en los estudios de marcadores de proliferación. Son positivos en los estudios inmunológicos para proteína S-100, vimentina, y HMB-45, al igual que los melanomas malignos.

Presentamos el caso de una mujer de 57 años de edad cuyo único antecedente de interés era padecer la enfermedad de Graves-Basedow, que debutó con crisis tónico-clónicas generalizadas. Se realizaron TC craneal, RM y angiografía cerebrales, siendo diagnosticada de meningioma temporal derecho. Con este diagnóstico se intervino quirúrgicamente, realizándose extirpación completa de la tumoración, bien delimitada, muy vascularizada, de coloración negruzca, y cuyo diagnóstico anatomopatológico fue de melanocitoma meníngeo. Un año después la paciente permanece asintomática.

Se discuten las características anatomopatológicas, radiológicas de la lesión y se revisa la bibliografía al respecto. Es crucial el diagnóstico diferencial con el melanoma, debido a que tratamiento y pronóstico son diferentes. Por ello es interesante conocer la patología de esta entidad rara pero de importancia clínica.