Neurocirugía Neurocirugía
Neurocirugia 2017;28:97-101 - Vol. 28 Núm.2 DOI: 10.1016/j.neucir.2016.09.001
Caso clínico
Craneofaringioma ectópico y síndrome de Gardner: a propósito de un caso y revisión de la literatura
Ectopic craniopharyngioma and Gardner's syndrome: Case report and literature review
Juan Antonio Álvarez Salgadoa,, , Francisco González-Llanos Fernández de Mesaa, Jorge Javier Villaseñor Ledezmaa, Maria de los Angeles Cañizares Méndeza, Igor Paredes Sansineneab, Angel Rodríguez de Lope-Llorcaa, Manuela Mollejo Villanuevac
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España
Recibido 08 febrero 2016, Aceptado 07 septiembre 2016
Resumen
Introducción

El craneofaringioma representa alrededor del 3% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central. Por lo general, se localiza en la región supraselar, sin embargo, puede tener una localización atípica.

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 29 años de edad que fue intervenido de un osteoma de mandíbula a los 19 años de edad, y a quien posteriormente se le diagnosticó síndrome de Gardner. Ingresó en nuestro hospital con una paresia facial derecha de un día de evolución acompañada de diplopía. La exploración neurológica confirmó la existencia de una paresia leve del VI y VII pares craneales derechos. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión sólido-quística, redondeada, de contorno bien definido, de unos 2cm de diámetro que ocupaba el cuarto ventrículo. El paciente fue intervenido mediante una craneotomía fosa posterior, abordaje telovelar y extirpación completa del tumor implantado a nivel del techo del cuarto ventrículo. El estudio anatomopatológico definitivo informó de un craneofaringioma adamantinomatoso.

Conclusión

El craneofaringioma es un tumor que puede aparecer en otra localización diferente de la región selar-supraselar, y por mecanismos etiopatogénicos hasta ahora desconocidos su localización atípica puede guardar relación con alguna forma de poliposis adenomatosa familiar como el síndrome de Gardner.

Abstract
Introduction

Craniopharyngioma accounts for around 3% of all primary tumours of the central nervous system. It is usually located in the suprasellar region, although it may also have an ectopic location.

Case report

The case is presented on 29 year-old male who underwent surgery for a jaw osteoma when he was 19 years old and was subsequently diagnosed with Gardner's syndrome. He was admitted in our Hospital with right facial paresis and diplopia of one day onset. The examination showed mild right VII and VI cranial nerves paresis. Magnetic resonance imaging of the brain demonstrated a rounded solid and cystic lesion with well-defined contours of about 2cm in diameter filling the fourth ventricle. The patient underwent a posterior fossa craniotomy using a telovelar approach with complete removal of the tumour implanted at roof level of the fourth ventricle. The final histology of the tumour was reported as adamantinomatous craniopharyngioma.

Conclusion

Craniopharyngioma may appear in another location other than the suprasellar region. Its atypical location may be related to Gardner syndrome by still unknown pathogenic mechanisms.

Palabras clave
Craneofaringioma ectópico, Craneofaringioma de cuarto ventrículo, Síndrome de Gardner, Poliposis adenomatosa familiar
Keywords
Ectopic craniopharyngioma, Fourth ventricle craniopharyngioma, Gardner's syndrome, Familial adenomatous polyposis
Neurocirugia 2017;28:97-101 - Vol. 28 Núm.2 DOI: 10.1016/j.neucir.2016.09.001