Neurocirugía Neurocirugía
Caso clínico
Schwannoma de base anterior de cráneo
Anterior skull-base schwannoma
Miguel Esquivel-Mirandaa,, , Elier De la O Ríosb, Emmanuelle Vargas-Valencianoa, Eva Moreno-Medinac
a Departamento de Neurocirugía, Hospital México, Costa Rica; Programa de Investigación Neurocirugía y Órganos de los Sentidos (PINECOS), Universidad de Costa Rica, San José, Costa Rica
b Departamento Anestesiología y Recuperación, Hospital Calderón Guardia, Costa Rica; Programa de Investigación Neurocirugía y Órganos de los Sentidos (PINECOS), Universidad de Costa Rica, San José, Costa Rica
c Departamento de Anatomía Patológica, Hospital México, Costa Rica; Programa de Investigación Neurocirugía y Órganos de los Sentidos (PINECOS), Universidad de Costa Rica, San José, Costa Rica
Recibido 16 enero 2017, Aceptado 26 abril 2017
Resumen

Los schwannomas son neoplasias de la vaina nerviosa originadas de las células de Schwann. Usualmente son solitarios y esporádicos, presentándose en relación a nervios periféricos, espinales o craneales. A nivel intracraneal, presentan una gran predisposición a originarse en el viii par craneal, especialmente en pacientes con neurofibromatosis tipo2. Los schwannomas de la base anterior del cráneo corresponden a menos del 1% del total de schwannomas intracraneanos. Son frecuentes en pacientes jóvenes y usualmente tienen un curso clínico benigno. Estos tumores representan un reto diagnóstico debido a su poca incidencia y sus diagnósticos diferenciales. Se han planteado varias teorías sobre su origen y desarrollo. Se presenta el caso de un paciente varón de 13años sin estigmas clínicos de neurofibromatosis, con un cuadro de cefalea, dolor ocular, papiledema y disminución de la agudeza visual en el cual se documentó un tumor único ubicado en la fosa craneal anterior. Se realizó una resección completa de la masa tumoral, cuyo diagnóstico histopatológico fue de schwannoma, y presentó una recuperación clínica de todos sus síntomas. En una revisión bibliográfica se ubicó un total de 66 pacientes reportados a nivel mundial con este diagnóstico. Se describen sus características epidemiológicas y clínicas más relevantes, así como la relación con los tumores de las células de la vaina olfatoria, una entidad descrita recientemente y que presenta gran similitud.

Abstract

Schwannomas are nerve sheath tumours that originate in Schwann cells. They are usually solitary and sporadic and manifest on peripheral, spinal or cranial nerves. Intracranial schwannomas tend to manifest on the eighth cranial nerve, particularly in patients with neurofibromatosis type2. Anterior skull-base schwannomas represent less than 1% of all intracranial schwannomas. They are more frequent in young people and are typically benign. These tumours represent a diagnostic challenge due to their rarity and difficult differential diagnosis, and numerous theories have been postulated concerning their origin and development. In this article, we present the case of a 13-year-old male with a single anterior cranial-base tumour not associated with neurofibromatosis who presented with headache, papilloedema, eye pain and loss of visual acuity. Complete resection of the tumour was performed, which was histopathologically diagnosed as a schwannoma. The patient made a complete clinical recovery with abatement of all symptoms. We conducted a review of the literature and found 66 cases worldwide with this diagnosis. We describe the most relevant epidemiological and clinical characteristics of this kind of tumour and its relation with the recently discovered and similar olfactory schwannoma.

Palabras clave
Neurinoma, Base de cráneo, Neoplasias cerebrales, Neurofibromatosis, Nervio olfatorio, Pares craneales
Keywords
Neurilemmoma, Skull Base, Brain Neoplasm, Neurofibromatosis, Olfactory Nerve, Cranial Nerves
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Artículo

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