La aplasia parcial del atlas es una malformación congénita rara que puede producir tortícolis grave, progresiva e incapacitante.

Se presentan 5 casos de malformación de C1, tratados en dos Hospitales Pediátricos de la región Nordeste de la República Argentina.

Se trata de 4 mujeres y 1 varón, con una edad promedio de 6 años, cuatro presentaron defecto de formación de un macizo articular (Anea 3 de Villas) condicionante de tortícolis fijo, siendo en 3 de ellos irreductible y tratados col cirugía, y en un caso el hemiarco posterior (Area 2).

Cuatro pacientes fueron operados. En 3 de ellos se realizó Artrodesis Occipito-Cervical posterior, pura en dos casos, y asociada a descompresión posterior por craneotomía suboccipital en el tercero, debido a la existencia de déficit neurológico. Estos 3 pacientes fueron equipados con Halo-Chaleco postoperatorio por 4 ½ meses, continuando con collarín hasta la consolidación. El cuarto caso fue operado con Artrodesis Posterior in situ, por una hemivértebra cérvico-dorsal asociada.

Un caso recibió sólo terapia de reeducación.

El seguimiento promedio fue de 1 año 8 meses. Los 5 pacientes presentaron corrección de la deformidad. Los 4 operados mostraron una sólida artrodesis, y desaparición del déficit preoperatorio cuando el mismo estaba presente.

Las hipoplasias de Cl con agenesia unilateral de macizo articular en niños pueden tratarse satisfactoriamente, en caso de deformidad irreductible, con Artrodesis C0–C2/C3 con o sin descompresión y siempre asociadas a inmovilización externa. Es importante valorar y tratar otras malformaciones raquídeas asociadas cuando existen, como las hemivértebras de diferentes localizaciones.

C1 partial aplasia is a rare congenital deformity which can produce unacceptable progressive severe torticollis. Five such cases treated in two regional Pediatric Hospitals of Argentin is are presented here. There were 4 girls and 1 boy, with a mean age of 6 years; four of them had formation defect of articular mass (Villa's Área 3) causing fixed torticollis in 3 who underwent surgery. In another case the defect consisted of a posterior hemi-arch (Área 2).

Surgical procedures consisted on isolated posterior occipito-cervical arthrodesis in two cases, and associated with a posterior decompression by suboccipital craneotomy in the third, due to the presence of preoperative neurological deficit. Some internal fixation was achieved with sutures (non reabsorbibles in younger patient and wire suture in older ones). Average postoperative immobilisation with Halo-vest was 4 ½ months, and it was followed with extended Philadelphia collar until complete consolidation. Non-operated patients responded to conservative therapy. Mean followup was 1 year 8 months. AU patients presented correction of the deformity. The 3 surgically treated patients showed good arthrodesis and disappearance of preoperative delicit when present.

In conclusión, the unilateral hipoplasias of C1 in children with unyielding deformity can be satisfactorily managed by means of CO–C2/C3 arthrodesis with or without decompression, always associated to external immobilization.