Publish in this journal
Journal Information

Congress

Congress content
Congress
XXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Salamanca, 14-17 May 2019
List of sessions
Communication
21. ONCOLOGÍA
Full Text

C0296 - GLIOBLASTOMA EPITELOIDE. UNA ENTIDAD POCO FRECUENTE Y AGRESIVA. A PROPÓSITO DE UN CASO

M.T. García Campos1, J. Hinojosa Mena-Bernal2, T.M. Márquez Pérez1, M. Budke1, I. Cuervo-Arango Herreros1 y B. Rivero Martín1

1Hospital Niño Jesús, Madrid, España. 2Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España.

Objetivos: El glioblastoma epitelioide (GBME) es una variante poco frecuente y muy agresiva de glioblastoma (GBM), más común entre pacientes más jóvenes que el GB clásico, la presencia de la mutación BRAF en el 50% nos ofrece una nueva diana terapéutica.

Métodos: Se trata de una niña de 13 años, con clínica de cefalea holocraneal de difícil control, estrabismo y hemiparesia derecha de 1 mes de evolución, en la RM cerebral se observa una lesión expansiva frontal profunda izquierda que contacta con ventrículo y asocia hidrocefalia. Se interviene mediante un abordaje transcalloso interhemisférico izquierdo abierto y asistido con endoscopio. Intraoperatoriamente se evidencia una tumoración frontal con extensión intraventricular, friable con vascularización procedente de la arteria coroidea del plexo anterior, se deja drenaje en asta ventricular.

Resultados: La paciente presenta buena evolución inicial con deterioro de paresia derecha, en RM de control se observa mínimo resto tumoral. El diagnóstico anatomopatológico es de GBME con positividad para INI1, S100, ATRX, p53, BRAF, negatividad para H3K27M y ki 67 del 40%. Posteriormente presenta hidrocefalia de difícil manejo que requiere la colocación de dos DVP por atrapamiento de asta occipital y comienza tratamiento con RT y temozolamida, en RM de control se constata rápido crecimiento tumoral y diseminación leptomeníngea por lo que se suspende temozolamida y comienza tratamiento con dabrafenib, tras un periodo de mejoría clínica y radiológica significativa, presenta nuevo crecimiento tumoral a los 5 meses del diagnóstico, se asocia trametinib y se mantiene estable radiológicamente hasta nuevo crecimiento y diseminación 4 meses después siendo derivada a cuidados paliativos.

Conclusiones: El GBME es un tumor de mal pronóstico con una tasa de supervivencia muy baja en la literatura, la existencia de terapias de diana puede llevar en algún caso a un resultado más favorable.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

Subscribe to our newsletter

es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?