Publish in this journal
Journal Information

Congress

Congress content
Congress
XXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Salamanca, 14-17 May 2019
List of sessions
Communication
21. ONCOLOGÍA
Full Text

C0037 - GRANULOMA EOSINÓFILO CON AFECTACIÓN DEL ATLAS EN PACIENTE PEDIÁTRICO: PRESENTACIÓN DE UN CASO

S. Mihanda Muhima1, B. Rivero Martin2 y B. Mansilla Fernández2

1Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife, España. 2Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España.

Objetivos: La histiocitosis de Langerhans es un raro desorden del sistema fagocitario de etiología desconocida que engloba tres entidades clínicas: La enfermedad de Abt-Lettewer-Siwe (forma sistémica), la de Hand-Schuller-Christian (triada lesión craneal, exoftalmos y diabetes insípida) y el granuloma eosinófilo (forma ósea). La afectación espinal es poco frecuente (6,5-25%) siendo muy raro la presentación a nivel del atlas. En la literatura se han publicado menos de 50 casos con afectación atloidea. Presentamos un caso adicional en paciente pediátrico.

Métodos: Caso clínico: varón de 8 años. Antecedente de celulitis orbitaria. Relata cefalea frontal, tortícolis y pérdida de peso (2-3Kg) de un mes de evolución. Examen físico anodino salvo desviación de la barbilla hacia la derecha. Analítica sin datos relevantes. En la neuroimagen (TC y RM craneocervical)se objetiva una lesión lítica irregular, de márgenes bien definidos de unos 19 × 18 × 11 mm (APXTXCC) en masa lateral derecha del atlas con extensión a arco anterior y posterior. Afectación de partes blandas sin obliterar saco tecal, sugerente de sarcoma de Ewing frente a osteosarcoma. Estudio de extensión (ecografía abdominal, TC pulmonar y serie ósea) anodino. Se realiza exéresis biopsial de la lesión con resultado anatomopatológico compatible con histiocitosis de células de Langerhans. Ante dicho hallazgo, se opta por inmovilización cervical externa y quimioterapia. Paciente actualmente asintomático tras 3 meses de la intervención.

Conclusiones: El granuloma eosinófilo con afectación cervical es una entidad muy rara, no siendo habitual la extensión a partes blandas en el examen físico/radiológico a diferencia del sarcoma de Ewing u osteosarcoma. Es más frecuente en niños (80% < 10 años) con pronóstico generalmente benigno, habiéndose publicado casos con remisión espontánea. Existen varias opciones terapéuticas incluyendo observación, cirugía, quimioterapia y radioterapia, a individualizar según el caso. El tratamiento elegido, en esta ocasión, fue biopsia diagnóstica, inmovilización cervical más tratamiento oncológico con buena evolución.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

Subscribe to our newsletter

es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?