Objetivos: Los tumores con diferenciación neuroendocrina son un grupo raro de neoplasias que representan solo el 5% de todas las neoplasias nasosinusales. Hay que distinguir entre los tumores de origen neuroectodérmico (estesioneuroblastoma) y los de origen epitelial, el carcinoma neuroendocrino sinonasal. Este último puede subdividirse según el grado de diferenciación en bien, moderado y pobremente diferenciado. A su vez se subdividen en variantes de células pequeñas y grandes.

Métodos: Paciente de 67 años con clínica de desorientación y somnolencia. Exploración: obnubilación, parálisis del 6º PC izquierdo, diplopía y Babinski izquierdo. TC: tumoración de línea media frontal que infiltra cavidades nasales y ambas órbitas. RM: masa que afecta a fosa nasal, celdillas etmoidales bilaterales con extensión a seno maxilar, intraorbitaria extraconal bilateral, seno esfenoidal, seno cavernoso y fosa craneal anterior con afectación encefálica frontal bilateral, sugestiva de estesioneuroblastoma. Se realiza craniotomía bifrontal y abordaje subfrontal con resección de lesión intracraneal y resección parcial de lesión de cavidades nasales con la idea de resección posterior de lesión nasosinusal por ORL. Durante el posoperatorio el paciente presenta varias complicaciones orgánicas (panhipopituitarismo, lesiones isquémicas subagudas frontales bilaterales, infección de herida quirúrgica, plaquetopenia y hemoptisis) que condicionan su fallecimiento.

Resultados: AP: Neoplasia de células redondas, pequeñas y azules con citoplasma muy escaso y núcleo con cromatina granulosa en sal y pimienta. Frecuentes mitosis y cuerpos apoptóticos con áreas de necrosis. Conclusión: neoplasia epitelial de alto grado con histología e inmunofenotipo compatible con carcinoma neuroendocrino de células pequeñas.

Conclusiones: El carcinoma neuroendocrino de células pequeñas es el tipo tumoral menos prevalente de los tumores neuroendocrinos nasosinuales y su extensión intracraneal es anecdótica. El pronóstico se determina por el tipo histológico, siendo el de células pequeñas el peor, con una supervivencia a los 5 años de tan solo un 40%, especialmente en este paciente (ki67 alto y estadio avanzado inicial).