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XXV Congreso de la Sociedad Española de Neurocirugía
Oviedo, 17-20 mayo 2022
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4. CIRUGÍA BASICRANEAL
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V-008 - XANTOGRANULOMA DE COLESTEROL ASOCIADO A QUISTE DE RATHKE. A PROPÓSITO DE UN CASO

P. González Tarno, A. Martín Segura, A. Álvarez-Sala, A. Madero Pohlen, C. Martínez Macho, E. Vera Díaz, R. Gil Simoes, G. Blasco García de Andoain y J.A. Fernández Alén

Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España.

Introducción: Los xantogranulomas son tumores infrecuentes que se presentan en diversas localizaciones de la cavidad intracraneal. Representan del 1,6-7% de los tumores intracraneales, siendo extremadamente raros los que se encuentran en la región selar y paraselar. Son considerados el estadio terminal resultante de una reacción secundaria causada por cambios inflamatorios repetidos, hemorragias y degeneración de un quiste de la bolsa de Rathke. El objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de un xantogranuloma asociado a quiste de Rathke en una paciente con alteraciones conductuales.

Caso clínico: Mujer de 50 años, sin antecedentes de interés, que consulta por cefalea, mareo y síncopes con pérdida de consciencia asociado. Asocia, en los últimos meses, alteraciones conductuales, somnolencia, déficits de memoria, apatía y bradipsiquia. La exploración neurológica era normal sin déficit visual asociado. En la resonancia cerebral se observa lesión supraselar, Knosp 0, compatible con craneofarigioma subtipo adamantinomatoso, como primera posibilidad, versus quiste de la hendidura de Rathke. Dados hallazgos se realiza cirugía transesfenoidal transtuberculum con resección completa de la lesión. En la anatomía patológica se obtuvo granuloma de colesterol asociado a quiste de Rathke. Tras la cirugía la paciente presentó panhipopituitarismo y alteraciones conductuales en relación con afectación hipotalámica. Actualmente estable, dada de alta en domicilio con seguimiento en consultas.

Discusión: Aunque raros, los xantogranuloma pueden presentarse en la región selar. Se caracterizan por ser hiperintensos en T1, aparecer en pacientes jóvenes y por la mayor frecuencia de déficits endocrinológicos graves al momento del diagnóstico. La recurrencia es rara tras la cirugía, incluso en aquellos casos con resección incompleta. Deben, por tanto, considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones sólido-quísticas de la región selar.

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Neurocirugía
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