Introducción: La luxación C1-C2 congénita se ha clasificado tradicionalmente en reductible e irreductible. La luxación se observa comúnmente en el plano anteroposterior (cuantificado por el intervalo atlantodental) o en el plano vertical (definido como la alteración de la línea de Chamberlain, que se denomina invaginación basilar). A menudo puede existir la combinación de los dos planos. No existen protocolos de tratamiento para las deformidades de la unión craneocervical, probablemente por la dificultad técnica y el riesgo que asumen.

Objetivos: Resaltar las características anatómicas-radiológicas a las que atender en una luxación congénita C1-C2 para determinar correctamente la planificación quirúrgica

Métodos: Paciente de 1 año y 10 meses con anomalía compleja de la charnela cráneo-cervical derivada como síndrome de Klippel Feil.

Resultados: Se deben analizar radiológicamente el intervalo atlantodental, la asimilación del atlas, arco de atlas bífido, os odontoideum, hipoplasia odontoidea, fusión C2-C3 u otras fusiones vertebrales, vértebras bífidas, articulaciones supernumerarias, disposición de facetas articulares y pseudofacetas. Con reconstrucción de TAC de cortes finos se debe medir el desplazamiento vertical usando la línea de Chamberlain. Y la oblicuidad coronal midiendo entre la superficie inferior de C1 y el plano del foramen magno. Nuestro caso presenta todas las anomalías anatómicas descritas excepto la invaginación basilar debido a su aplasia odontoidea.

Conclusiones: Valorar adecuadamente las características anatómicas de la deformidad de la unión craneocervical congénita permite enfocar el manejo de forma individualizada y sopesar la capacidad de reducción de la malformación.