Introducción: Los hemangioblastomas son tumores considerados benignos (Grado 1 de la OMS), altamente vascularizados, localizados frecuentemente en fosa posterior de los adultos. Sin embargo, su localización espinal es más rara, suponiendo el 2-6% de todos los tumores intramedulares. Se diagnostican más frecuentemente en la región cervicotorácica, con una media de presentación a los 47 años. Pueden asociarse comúnmente con siringomielia, una cavidad quística intramedular que afecta a dos o más segmentos vertebrales, no obstante la presentación como siringomielia holocordal es muy infrecuente.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 35 años con clínica de dolor dorsal en territorio T1-T2 de dos meses de evolución y alteración sensitiva en dermatoma C7-C8. La resonancia magnética de columna completa objetivó una tumoración nodular hipercaptante a la altura del cono medular, asociada a una extensa cavidad siringomiélica desde C5 hasta L1. En la exposición quirúrgica, tras la durotomía, se observó una lesión medular hipervascularizada con aspecto macroscópico de malformación vascular. Se realizó la exéresis completa microquirúrgica bajo control neurofisiológico sin complicaciones. Tras la cirugía la paciente evolucionó favorablemente, con disestesias a nivel de T1 como única afectación residual.

Discusión: Aunque la mayoría de los casos de siringomielia holocordal están relacionados con malformaciones tipo Chiari es necesario incluir en el diagnóstico diferencial la posible presencia de tumores intramedulares, especialmente ependimomas y hemangioblastomas, y llevar a cabo una evaluación completa de la columna para su correcto diagnóstico y tratamiento temprano.