Introducción: Las craneosinostosis multisuturales incluyen gran variedad de manifestaciones intracraneales, como hipertensión intracraneal (HTIC), compresión del tronco-encefálico, estenosis del foramen magno o hipoplasia del agujero yugular, que aumentan su complejidad. El tratamiento incluye técnicas estándar como el avance frontoorbitario, la remodelación de la bóveda craneal anterior o la descompresión de la fosa posterior. Sin embargo, la selección y el timing de estas intervenciones sigue siendo objeto de controversia.

Objetivos: Presentar el protocolo de tratamiento secuencial de las craneosinostosis multisuturales complejas implantado en nuestro centro desde el año 2017.

Métodos: Se incluyen seis pacientes con craneosinostosis multisutural (dos con síndrome de Apert, dos con síndrome de Crouzon, uno con síndrome de Kleeblattschadel o cráneo en trébol y otro pendiente de estudio genético) tratados secuencialmente según el protocolo siguiente: Cirugía precoz endoscópica (suturectomías múltiples). Esta técnica permite una corrección temprana evitando la restricción de volumen y favoreciendo el desarrollo de la bóveda y la base craneal en los primeros meses de vida. En caso de reestenosis, se realiza una expansión de la bóveda craneal anterior y medial mediante craneotomías múltiples. Si existe compresión tronco-encefálica o Chiari asociados, se realiza expansión del cuadrante y la fosa posterior. En pacientes con hidrocefalia se opta por tratamiento endoscópico, reservando el uso de derivaciones a fallos de ventriculostomía o restricción del drenaje venoso no corregible, evitando la reducción de volumen craneal secundaria al hiperdrenaje.

Resultados: En los seis casos incluidos (100%) se ha aplicado secuencialmente el presente protocolo, consiguiéndose una corrección holocraneal óptima y sin restricción de volumen. El tiempo de seguimiento va de 12 meses a 6 años. Ningún paciente sufrió complicaciones mayores.

Conclusiones: El tratamiento secuencial precoz de las craneosinostosis multisuturales permite una corrección óptima sin restricción del volumen craneal, mejorando la HTIC mantenida que sufren estos pacientes.