Gangliogliomas are rare tumors of the central nervous system, representing 1.3% of all brain tumors. Gangliogliomas of the cerebellopontine angle (CPA) are exceptional, and most of them are an exophytic extension of a primary brainstem or cerebellar tumor. We present the case of a 33-year-old man with histologically confirmed CPA ganglioglioma. The tumor was a nodular lesion attached to the 7th and 8th cranial nerves. The resection was complete and the diagnosis was possible only after histopathologic examination of the resected mass. It is necessary to keep in mind these unusual tumors in the differential diagnosis of CPA lesions.

Los gangliogliomas son tumores poco frecuentes del sistema nervioso central, que representan el 1,3% de todos los tumores cerebrales. Los gangliogliomas del ángulo pontocerebeloso (APC) son excepcionales, y la mayoría de ellos corresponden a una extensión exofítica de un tumor primario del tronco encefálico o del cerebelo. Presentamos el caso de un hombre de 33 años con un ganglioglioma del APC confirmado histológicamente. El tumor era una lesión nodular adherida a los nervios craneales VII y VIII. La resección fue completa y el diagnóstico solo fue posible tras el examen histopatológico de la masa resecada. Es necesario tener en cuenta estos tumores poco habituales en el diagnóstico diferencial de las lesiones del APC.