TY - JOUR T1 - Ganglioglioma espinal intramedular: caso clínico y revisión comparativa de la literatura JO - Neurocirugía T2 - AU - Armas Melián,Kevin AU - Delgado López,Francisco José AU - Medina Imbroda,Juan Manuel AU - Rodríguez Betancor,Dailos AU - Rodríguez Pons,Daniel SN - 11301473 M3 - 10.1016/j.neucir.2020.07.005 DO - 10.1016/j.neucir.2020.07.005 UR - https://revistaneurocirugia.com/es-ganglioglioma-espinal-intramedular-caso-clinico-articulo-S1130147320301068 AB - IntroducciónLos gangliogliomas espinales intramedulares (GGEI) representan el 35-40% de todos los tumores intramedulares en niños. Estos tumores presentan un algoritmo terapéutico y pronóstico diferente con respecto a otros tumores medulares, tales como los astrocitomas o los ependimomas espinales. El objetivo del estudio es revisar la literatura para esclarecer una vía diagnóstica y terapéutica de dicho tumor en base a un caso clínico de GGEI diagnosticado en nuestro centro. MétodoSe ha realizado una revisión literaria exhaustiva de los GGEI publicados desde 1911 hasta 2018 a través de la plataforma PubMed-NCBI, adjuntando de cada paciente, las características epidemiológicas, la localización, la clínica, el diagnóstico radiológico y el tratamiento. ResultadosSe encontraron un total de 167 casos de GGEI, incluyendo nuestro caso. En nuestra muestra, el 52% de los pacientes pertenece al sexo femenino, siendo la década de edad más afectada la que va de los 0 a los 9 años (35% de los pacientes). El déficit motor se establece como síntoma principal en pacientes adultos en mayor proporción que en pacientes pediátricos. Radiológicamente, este tumor se presenta con mayor hiperintensidad y captación de contraste que los astrocitomas y los ependimomas, así como un mayor porcentaje de quistes intratumorales. La mutación BRAFV600E es menos frecuente en los gangliogliomas espinales que en los supratentoriales. La cirugía con resección total es el tratamiento de elección. Solamente el 19% de los pacientes de la muestra recibieron radioterapia y solo el 9% quimioterapia como única vía de tratamiento. ConclusionesLos GGEI son frecuentes en la población pediátrica y requieren de un alto nivel de sospecha para su correcto diagnóstico y tratamiento, ya que tienen 3 veces más riesgo de recurrencia que sus homólogos supratentoriales. ER -