Objetivos: Presentamos el caso de una malformación quística de fosa posterior asociada a hidrocefalia sintomática.

Caso clínico: Varón de 36 años que presenta cuadro de fotopsias, disminución de la agudeza visual y cefaleas recurrentes de varias semanas de evolución, comprobándose en el estudio oftalmológico papiledema bilateral. Se realiza TC y RM cerebral, donde se observa malformación quística de fosa posterior asociada a aumento del tamaño ventricular. Por todo ello, se lleva a cabo colocación de válvula de derivación cistoperitoneal, presentando mala evolución clínica por lo que se decide colocación de válvula ventriculoperitoneal, y posterior ventriculostomía premamilar endoscópica, con fracaso de ambos tratamientos, obteniendo buena evolución clínica tras retirada de válvula cistoperitoneal, estando el paciente actualmente asintomático. El quiste de la bolsa de Blake es una entidad poco conocida, clasificada en el complejo del síndrome de Dandy Walker, y se debe a la imperforación del foramen de Magendie. Suelen ser asintomáticos hasta la edad adulta al presentarse con hidrocefalia sintomática. Para el diagnóstico se deben cumplir los criterios radiológicos, siendo estos, hidrocefalia tetraventricular, quiste infra o retrocerebeloso, vermis cerebeloso no rotado, dilatación del cuarto ventrículo sin comunicación cisternal y compresión de los hemisferios cerebelosos. El tratamiento se basa en la derivación cistoperitoneal o ventriculoperitoneal, ventriculostomía endoscópica o marsupialización del cuarto ventrículo.

Discusión: El interés de este caso, es el infradiagnóstico de esta malformación quística de fosa posterior y la complejidad del manejo, teniendo buen pronóstico con el tratamiento adecuado.