Presentamos los casos de dos neonatos prematuros que presentan hidrocefalia obstructiva congénita secundaria a masa quística extraxial, que requiere derivación valvular urgente en las horas de vida, confirmándose la existencia de un quiste aracnoideo responsable de la obstrucción del sistema ventricular en los estudios posteriores de neuroimagen. En ambos casos el sistema derivativo se muestra insuficiente para resolver la dilatación ventricular, precediéndose a la fenestración endoscópica del quiste aracnoideo, lo que resuelve de forma simultánea la expansividad de la formación quística y la hidrocefalia, permitiendo la retirada de la derivación valvular. La evolución neurológica es favorable en ambos pacientes, que mantienen un desarrollo psicomotor practicamente normal hasta la actualidad.