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Vol. 20. Núm. 6.
Páginas 555-558 (enero 2009)
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Vol. 20. Núm. 6.
Páginas 555-558 (enero 2009)
A case of Hirayama disease treated with laminectomy and duraplasty without spinal fusion
Presentación de un caso de enfermedad de Hirayama tratado mediante laminectomía y duraplastia sin fusión espinal
Visitas
1973
J. Esteban*
* Department of Neurology. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Spain
A. Ramos**
** Department of Neuroradiology. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Spain
I. Arrese
Autor para correspondencia
iarrese14@yahoo.es

Correspondence: Regañon. Servicio de Neurocirugía. Hospital 12 de Octubre. Av. Córdoba s/n. 28041 Madrid. Spain
, J.J. Rivas, R.D. Lobato
Department of Neurosurgery. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Spain
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Sumary
Introduction

Juvenile amyotrophy of the distal upper extremity (JADUE) is a rare disease afecting young males. Since neck flexion has been thought to be the cause of the spinal cord damage, cervical orthosis, spinal fusion by an anterior or posterior approach and duraplasty in combination with posterior spinal fusion have been proposed as treatment of JADUE. We are presenting the case of a patient with JADUE who was surgically treated with duraplasty without spinal fusion, thus avoiding the compression of the spinal cord without limitation of cervical movement.

Case

A previously healthy 19-year-old man presented with insidious onset of weakness in the left forearm and hand for the past year. On MRI, during neck flexion, the posterior dura showed anterior displacement that compressed the cervical spinal cord. The dura was opened linearly from C3 to C6, observing the herniation of the spinal cord through the opening. Duraplasty was performed in order to increase the room of the spinal cord. No spinal fusion was performed.

Discussion

The postoperative course was uneventful. Clinical deterioration stopped following operation and two years later unchanged as compared to the preoperative one.

Key words:
Hirayama disease
Juvenile amyotrophy
Laminectomy
Duraplasty
Resumen
Introducción

La amiotrofia juvenil de extremidad superior distal (AJESD) es una rara enfermedad que afecta a varones jóvenes. Desde que la flexión del cuello fue reconocida como causa de la enfermedad, han sido empleadas como tratamiento las ortosis cervicales, la fusión vertebral y la duraplastia asociada a fusión. Presentamos un caso de AJESD que fue tratado quirúrgicamente mediante duroplastia sin fusión vertebral cervical, de tal forma que la compresión sobre la médula fue eliminada sin limitar la movilidad del cuello.

Caso

Varón de 19 años con un cuadro lentamente progresivo de debilidad en antebrazo y mano izquierda. A la exploración se apreció moderada atrofia de los músculos interóseos dorsales izquierdos. El electromiograma mostraba denervación aguda de los músculos interóseos dorsales, así como cambios reinervativos crónicos en otros músculos. La MR objetivó desplazamiento anterior de la duramadre cervical cuando el cuello era flexionado que provocaba compresión medular a dicho nivel. Se realizó laminectomía y duroplastia C3–C7 sin añadir ninguna técnica encaminada a la fusión vertebral.

Discusión

El postoperatorio cursó sin incidencias y la progresión sintomática cesó. Dos años tras la cirugía el paciente continua sin cambios.

Palabras clave:
Enfermedad de Hirayama
Amiotrofia juvenil
Laminectomía
Duroplastia

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