Moyamoya é um termo japones que significa «aspecto esfumado». Este aspecto caracteriza os achados angiográficos em crianças ou adultos com doença cerebrovascular oclusiva crónica progressiva.

A etiologia é desconhecida, tendo sido proposta urna base hereditária por haver maior incidencia em indivíduos com antigénios HLA semelhantes aos da Síndrome de Down e da Neurofibromatose de Von Recklinghausen.

E uma doença frequente no Japão, mas rara na Europa. A chave do diagnóstico é a angiografia.

O tratamento consiste na revascularização cerebral.

Várias técnicas tem sido utilizadas, sendo a encéfalo-duro-artério-sinangiose a mais defendida nas crianças.

Apresentamos um caso de uma criança com 2 anos de idade, tratada por meio desta técnica.

Moyamoya is a japanese expression that means «something hazy, like a puff of smoke».

This term caractherizes the angiographic findings in children and adults who are found to have chronic and progressive occlusive cerebrovascular disease.

Several predisposing conditions have been linked with this syndrome, but the exact etiology is unknown.

This disease is frequent in Japan and rare in Europe.

The treatment is cerebral revascularization. Various thecniques have been used, but the more accepted is the encephalo-duro-arterio-synangiosis.

We present a case of a 2 year-old child treated by this method.