Investigación clínica
Tumores de los nervios periféricos: estudio retrospectivo de 66 casos
Peripheral nerve tumours: A 66-case retrospective study
Fernando Martíneza, Miguel Domínguez-Páezb,
, Miguel Cuadros-Romeroc, Rodrigo Moraguesa, Miguel Segura-Fernández Noguerasb, Nicolás Casalesd, Rafael de Armase, Miguel Ángel Arraez-Sánchezb
Autor para correspondencia
a Servicio de Neurocirugía, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
c Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatológica, Hospital Parque San Antonio, Málaga, España
d Unidad de Patología Osteo Músculo Esquelética (UPOME), Instituto Nacional de Ortopedia y Traumatología, Montevideo, Uruguay
e Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay
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se observa masa gigante que emerge del foramen S3 izquierdo. 2) Laparotomía infraumbilical como abordaje al tumor. 3) Resección en bloque; la histología posterior confirma el diagnóstico de schwannoma.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores de los nervios periféricos (TNP) son lesiones poco frecuentes que pueden originarse en cualquier nervio del organismo y, además, pueden originarse en cualquier estirpe celular de las que constituyen el nervio. Esto les da una heterogeneidad importante, ya que de forma esquemática en la composición histológica de un nervio periférico podemos encontrar axones amielínicos y mielínicos, células de Schwann, fibroblastos, células perineurales, músculo liso y endotelio (en el vasa nervorum). De todos estos tipos de tejidos se pueden originar tumores que obviamente tendrán diferente comportamiento biológico, fundamentalmente: schwannomas, neurofibromas, perineuromas y tumores malignos de la vaina del nervio periférico (TMVNP). En general, por la cantidad de cada tipo de tejido en el nervio periférico, los tumores más frecuentes son benignos y originados en las células de Schwann<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Con base en un cuidadoso interrogatorio, examen clínico y hallazgos radiológicos, se puede hacer una aproximación diagnóstica bastante fiable, aunque el diagnóstico final lo hará siempre el estudio anatomopatológico. Los autores presentan su experiencia en el tratamiento de una serie de TNP.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y método</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisión retrospectiva de los registros de pacientes operados por 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>grupos de neurocirujanos que centran su tarea asistencial 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hospitales universitarios: Hospital Regional Universitario de Málaga, España, y Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela de Montevideo, Uruguay. El lapso que abarcó la revisión fue de enero del 2010 a septiembre del 2017. A efectos de esta revisión, se incluyen los tumores del propio nervio periférico y lesiones, que si bien no se originan de tejido neural propiamente dicho, deben ser afrontados como TNP por su estrecha relación con el mismo. Las cirugías se llevaron a cabo bajo anestesia general, solicitando al equipo anestésico que no administrara al paciente fármacos curarizantes tras la intubación orotraqueal. De esta forma, se abordó la lesión exponiéndola, para luego realizar neuroestimulación intraoperatoria en todos los casos de nervios motores o mixtos. La misma tiene como objetivo ubicar la porción motora del nervio y seleccionar el sitio de la epineurotomía. Luego se procedió a separar la lesión del nervio, haciendo control neurofisiológico al terminar el procedimiento para corroborar la preservación en la funcionalidad motora. Esta técnica fue aplicada en todos los casos salvo en 2 pacientes cuyas lesiones se resecaron por toracoscopia por un equipo de cirugía de torácica y con asistencia de uno de los integrantes de nuestro equipo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta a 64 pacientes con 66 lesiones tumorales de nervios periféricos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Cinco pacientes de esta serie fueron publicados previamente como reportes de caso por su interés<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2-5</span></a>. Se trata de 26 hombres y 38 mujeres de entre 6 y 78 años (promedio 41,2 años). Sobre la topografía de los tumores analizados, los dividimos en 5 regiones: miembro superior, plexo braquial, tronco, plexo lumbar y miembro inferior. Agrupamos de forma diferente los tumores de los plexos porque exigen un abordaje que no es el mismo que el resto de los tumores de los miembros. Teniendo en cuenta esta agrupación, 9 lesiones se ubicaron en el plexo braquial y 6 en el plexo lumbar, 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>en el tronco, 16 en el miembro superior y 32 en el inferior. Sobre la sintomatología que llevó a la consulta, todos los pacientes presentaron dolor o disestesias en el territorio del nervio comprometido por la lesión. Solo 14 pacientes presentaron déficit motor preoperatorio, 6 déficit sensitivo y 27 notaron la tumoración palpable como síntoma de consulta (asociado al dolor o disestesias). En cuanto al grado de resección, agrupamos las lesiones en: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> resección total; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> resección subtotal en caso de superar el 90% pero sin llegar a ser completa, y <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> biopsia simple o ampliada cuando el grado de resección fue inferior al 90%. Cincuenta y cuatro lesiones fueron resecadas completamente, 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>de forma subtotal y en 7 casos se hizo una biopsia simple o ampliada. Los casos en que se hizo biopsia fueron: neurofibroma de plexo braquial con respuesta motora positiva, 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>infiltraciones linfomatosas, un extenso neurofibroma plexiforme, un neurofibroma de plexo superior donde había respuesta motora frente al estímulo en fibras comprometidas por el tumor y un neurofibroma de C5 donde se consideró que la resección podría comprometer la función. Cuatro pacientes fueron operados previamente por otro grupo de cirujanos con resecciones incompletas o biopsias. En estos 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes la segunda cirugía logró la resección completa de la lesión sin secuelas (3 schwannomas y un neurofibroma).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la anatomía patológica, los tumores más frecuentes fueron los schwannomas (34/66) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El resto de los tumores fueron: neurofibromas (18/66), quistes sinoviales paraneurales (3/66), infiltración linfomatosa (2/66), TMVNP (2/66), malformaciones vasculares neurales (2/66), paraganglioma (1/66), sarcoma (1/66), quiste neural (1/66), lipoma (1/66) y necrosis grasa cavitada (1/66). De los neurofibromas, 17 fueron localizados y uno fue plexiforme. Estas cifras muestran que si bien el schwannoma es el tumor más frecuente, el espectro histológico es amplio. Es de destacar que 9 de los neurofibromas se dieron en pacientes portadores de neurofibromatosis (NF) tipo 1 (NF1).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sobre el resultado clínico tras la resección, 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> pacientes agregaron un déficit sensitivo que no tenían previamente. Diez pacientes presentaron aumento del dolor o disestesias de forma pasajera. Hubo solos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos de empeoramiento de la función motora a largo plazo. Se debe mencionar que en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes se llevó a cabo una resección en bloque de la lesión (neurofibroma y malformación vascular) con posterior reconstrucción del defecto nervioso con autoinjertos de nervio sural. Uno de los pacientes tuvo una recuperación satisfactoria y otro continúa con déficit sensitivo y motor al finalizar este reporte; en este el seguimiento es de 6 meses y no es esperable ver resultados de la reparación con injertos dado el tiempo transcurrido. Este paciente se ha incluido en el subgrupo de déficit motor a largo plazo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos pacientes presentaron complicaciones vinculadas al procedimiento quirúrgico. Un paciente desarrolló un importante neumoencéfalo tras la resección de un schwannoma a nivel de la segunda vértebra torácica (raíz T2) por vía toracoscópica. Esto produjo alteraciones del sensorio que requirieron control clínico durante 72 h y que mejoraron a medida que el neumoencéfalo se resolvió espontáneamente. Otro paciente tuvo un hematoma del lecho que requirió drenaje. Se trató de un paciente con un neurofibroma plexiforme muy extenso y vascularizado, en el que se hizo una resección parcial (biopsia ampliada).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El rango de seguimiento clínico fue de 6 a 90 meses. Dada la heterogeneidad de tipos histológicos encontrados, no se pueden sacar conclusiones generales sobre el pronóstico, el cual obviamente dependerá de la estirpe histológica de la lesión. Analizando específicamente el grupo de schwannomas, hubo solo una recidiva local en los pacientes con un seguimiento mayor a 24 meses (21 casos). Los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes portadores de TMVNP fallecieron en el seguimiento, uno a los 6 meses y otro a los 18 meses de la cirugía.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TNP son lesiones relativamente poco frecuentes. Pueden afectar a cualquier nervio del organismo y si bien generalmente son benignos, hay variantes malignas de alta agresividad. En general, se acepta que cerca del 95% de los TNP son de tipo benigno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>. En nuestra serie, los TMVNP representaron menos del 3% del total, además, se debe puntualizar que en el presente trabajo se incluyen lesiones que no se deberían considerar TNP propiamente dichos, como los quistes paraneurales o las malformaciones vasculares; sin embargo, la aproximación diagnóstica y terapéutica es similar y por ello se decidió incluir todo el espectro de lesiones que pueden considerarse como expansivas en íntima relación con los nervios periféricos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista clínico, debe sospecharse de un tumor de nervio periférico si este se encuentra en el trayecto anatómico de un nervio en cuestión. En segundo lugar, la sintomatología que tienen en su presentación generalmente está dominada por la presencia de parestesias o dolor en el territorio de dicho nervio periférico. Es bastante típico que la percusión sobre estos tumores genere el signo de Tinel; sin embargo, en la serie de Siqueira et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, solo el 30% de los schwannomas presentaron este signo. En etapas más tardías pueden aparecer síntomas motores, los cuales pueden aparecer de forma precoz en caso de malignidad. A la palpación tienen forma ahusada y son fáciles de movilizar en el plano transversal pero no en el plano longitudinal, es decir, en el eje del nervio. La dificultad en movilizar un tumor de nervio periférico por sus adherencias a tejidos vecinos debe hacer sospechar malignidad, aunque puede darse en tumores benignos con episodios de sangrado previos. Igualmente son sospechosos de malignidad los tumores mayores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con rápido crecimiento, con dolor severo asociado o los duros a la palpación. La presencia de NF en el paciente es otro factor a tener en cuenta cuando se sospecha la malignidad de la tumoración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra serie, el tumor más frecuente fue el schwannoma, lo que coincide con la mayoría de las series sobre tumores de nervios periféricos, aunque una serie proveniente de la India describe el neurofibroma como el tumor más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Esto varía según el número de pacientes con NF estudiados en cada serie. Los schwannomas son tumores benignos cuya descripción anatomopatológica fundamental fue hecha por el uruguayo José Verocay en 1908 mientras trabajaba en Praga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Los principios básicos descritos por Verocay son válidos hasta hoy. Los schwannomas pueden presentarse como únicos o múltiples; esto último es más típico de la NF. Generalmente, son blandos y lisos, aunque si han tenido sangrados intratumorales pueden ser irregulares. Desde el punto de vista anatomopatológico, el schwannoma es una neoplasia benigna (grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de la Organización Mundial de la Salud) que se origina de las células de Schwann, asentando en pares craneales, raíces raquídeas y en cualquier parte del trayecto de un nervio periférico. Se trata de lesiones encapsuladas y circunscritas en contacto con el nervio asociado, pero sin invadirlo. Están caracterizadas por presentar un doble patrón histológico, las llamadas áreas de Antoni A y B. Las áreas Antoni A forman el componente celular de la lesión. Estas son fusiformes con núcleos dispuestos en algunas zonas en empalizada, formando 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>filas paralelas separadas por sus prolongaciones, originando los cuerpos de Verocay. Las áreas Antoni B son mucho menos celulares, predominando un estroma mixoide laxo con vasos sanguíneos y células inflamatorias crónicas. Se han descrito las siguientes variantes: schwannoma celular, melanótico y plexiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">10,12</span></a>. La cirugía es el tratamiento de elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>, indicada siempre que exista crecimiento o síntomas secundarios a la lesión. El objetivo es la resección completa preservando la función nerviosa. En general, si se aplican correctamente los principios de microcirugía, la función puede ser conservada en la gran mayoría de los casos. Dado que los schwannomas se originan de las células de Schwann, el fascículo nervioso de origen del tumor debe ser sacrificado para realizar la resección completa. Sin embargo, más allá de este sacrificio deliberado que debe hacer el cirujano para evitar la recidiva, el número de pacientes que agrega un déficit definitivo es bajo. Por ejemplo, para Siqueira et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y Gosk et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>, se puede realizar la resección completa de los schwannomas sin agregar daño fascicular en torno al 85-90% de los pacientes. En nuestra serie, la tasa de resección sin morbilidad neurológica asociada es del 90,4% de los pacientes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Los pacientes que presentaron déficits mejoraron en el postoperatorio y aquellos que presentaron una secuela permanente relataron alteraciones de la sensibilidad (hipoestesia). Solo un paciente presentó un déficit motor parcial. La causa del déficit puede ser el daño de fascículos al hacer la epineurotomía, maniobras durante la disección, lesiones del vasa nervorum, el sacrificio de los fascículos que originan el tumor o la tracción de fascículos durante las maniobras de resección. Cabe destacar que en la serie de Siqueira et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> con 72 schwannomas, el porcentaje de pacientes con algún tipo de déficit o complicación alcanzó hasta el 50% de los casos. Por ejemplo, en la citada serie el 15,2% de los pacientes agregó una complicación: 7 casos de disestesias, 3 de deterioro motor y un hematoma de la herida. En el seguimiento a largo plazo las disestesias permanecieron en 3 pacientes y el déficit (M3) en un caso. De cara a minimizar el porcentaje de complicaciones, en todos los casos usamos estimulador de nervios durante la cirugía, pero dado que el paciente está bajo anestesia general, solo podemos monitorizar la función motora. De hecho, gracias a esta monitorización, ningún paciente presentó un déficit motor permanente en nuestra serie. Para terminar, es probable que la disminución o la mejoría a largo plazo del área de hipoestesia que describen algunos pacientes en el postoperatorio es debida al crecimiento de los nervios sensitivos vecinos. Para estimular esta compensación es fundamental el estímulo sensitivo y, por lo tanto, un tratamiento rehabilitador adecuado.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los neurofibromas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">14,15</span></a>, son típicos de la NF y su resección completa sin dañar el nervio donde asientan es más difícil, ya que tienen un patrón de crecimiento infiltrativo en los tejidos del nervio sin tener un comportamiento maligno desde el punto de vista histológico. La indicación quirúrgica en este tipo de tumores es similar a la de los schwannomas previamente descritos, si bien la resección completa es menos frecuente. Si se originan de un nervio sensitivo puro, el sacrificio del mismo (en caso de que el territorio cutáneo no sea importante como la mano o la planta del pie) puede justificarse para lograr la resección completa. En estos tumores el uso de neuroestimulación es prácticamente imprescindible para optimizar el resultado clínico, siendo fundamental valorar de forma individualizada el balance entre el grado de resección y la pérdida de función. En los neurofibromas originados en nervios motores o mixtos, se recomienda favorecer la conservación funcional sacrificando grado de resección, al menos en la primera cirugía del tumor en cuestión. En caso de recidiva o progresión, la conducta quirúrgica debe plantearse una cirugía más agresiva, probablemente requiriéndose una resección en bloque y posterior reconstrucción con injertos.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la gran mayoría de los tumores del sistema nervioso periférico son benignos, hay variantes malignas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">16-20</span></a>. En nuestra serie los tumores malignos primitivos representaron menos del 3% (TMVNP). Además, debemos destacar 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos de infiltración linfomatosa de nervio periférico y un caso de sarcoma de partes blandas con compromiso nervioso. Este espectro de tumores es un verdadero reto diagnóstico y terapéutico, ya que exige un enfoque diferente, siendo recomendable la participación de un equipo multidisciplinario. En el caso de las infiltraciones linfomatosas, los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes tenían linfomas conocidos y ya tratados. Uno de ellos se presentó semiológicamente como un típico schwannoma; sin embargo, el antecedente hizo sospechar un diagnóstico diferente. En ambos casos la biopsia confirmó el linfoma abriendo las puertas al tratamiento oncológico específico. En el caso del sarcoma de partes blandas, nuestro equipo fue citado para colaborar en la preservación del nervio involucrado (nervio ciático mayor), logrando una resección amplia pero no completa porque el tumor se introducía en la pelvis desde la región glútea. Lamentablemente, no contamos con seguimiento a largo plazo. En general, cuando tratamos tumores malignos, lo ideal es llevar a cabo una cirugía con objetivos oncológicos (márgenes quirúrgicos negativos), siempre y cuando sea técnicamente posible o en caso de que la enfermedad no esté diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Otros autores optan por cirugías más conservadoras, primando la preservación funcional frente la resección amplia con márgenes. Analizando la literatura, la cirugía con márgenes negativos parece asociarse a mejores resultados a largo plazo en cuanto a la supervivencia, si bien sigue siendo baja: entre el 18 y el 50% a 5 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">16,19,21-23</span></a>. En uno de los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos de TMVNP, el paciente fue intervenido 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>veces por una lesión retroperitoneal y no se pudo hacer resección con margen oncológico. Los TMVNP pueden dividirse en 3 grupos: aquellos asociados a NF1, los esporádicos y los secundarios a radioterapia. Cada grupo representa el 50, el 40 y el 10%, respectivamente, de los TMVNP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. La NF1 se ha descrito como un factor de riesgo en la incidencia de los TMVNP y, además, en estos pacientes se comportan de forma más agresiva. La incidencia en la población general de TMVNP es de aproximadamente el 0,001%, en la NF puede llegar al 4,5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. La mortalidad en TMVNP en pacientes con NF1 es más alta, independientemente del tratamiento que se haga<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">16,19</span></a>. La imposibilidad de lograr una resección con márgenes negativos, así como un mayor tamaño tumoral, se han descrito como factores de peor pronóstico en algunos trabajos. Sobre este punto, se pueden reconocer tumores de menos de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, entre 5 y 10 cm, y de más de 10 cm, estos últimos con peor pronóstico vital y funcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Aun con márgenes negativos, la incidencia de recidiva local es relativamente alta (27% en la serie de Vasconcelos et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>).</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, dada la heterogeneidad de variantes histológicas encontradas en nuestra serie, pensamos que es importante discutir el papel de la biopsia. En general, es aceptado que no se debe hacer biopsia por punción en tumores de nervios periféricos por varios factores: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> la posibilidad de siembra tumoral a lo largo del trayecto de punción si se trata de un tumor maligno; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> la posibilidad real de daño nervioso y secuelas pospunción, ya que la punción se hace sin ver si hay fibras funcionales, y <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> la falta de representatividad de una toma biópsica pequeña. Sin embargo, algunos centros están planteando realizar biopsia con aguja guiada por resonancia magnética en tumores con sospecha de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">10,16,25</span></a>. Estos motivos parecen aconsejar la biopsia abierta como mejor opción diagnóstica. La misma tiene como ventaja el replantear la cirugía si los hallazgos intraoperatorios son diferentes del planteamiento quirúrgico preoperatorio. Por ejemplo, si las pruebas de imagen y la clínica orientan a un tumor benigno, el plan es la resección completa con conservación funcional. Sin embargo, si la biopsia abierta muestra características de malignidad, se debe proceder a hacer una resección de la lesión con márgenes, lo que incluye el sacrificio del nervio y posiblemente, otras estructuras del mismo compartimento anatómico. Obviamente, esto implica una cirugía más agresiva que el paciente debe conocer y aceptar, y que debe planificarse de forma preoperatoria. Es importante destacar que la cirugía radical debe hacerse con la menor contaminación de planos posible para evitar la recidiva local. Otra opción es plantear 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cirugías, una primera cuya finalidad es la resección completa preservando la función, con base en el examen clínico (tamaño, forma, movilidad del tumor, consistencia, velocidad de crecimiento) y los estudios de imagen, siempre que se sospeche benignidad. En caso de confirmarse en la biopsia intraoperatoria la malignidad de la lesión, se debe proceder a un estudio oncológico completo para descartar enfermedad sistémica y proceder a la reintervención con una conducta más agresiva si la enfermedad no está diseminada. Sea cual sea el plan quirúrgico llevado a cabo, cabe destacar que el tratamiento oncológico posterior es necesario en estos tipos de tumores una vez confirmada la anatomía patológica.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusiones</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores de nervios periféricos exigen un afrontamiento específico por cirujanos entrenados y con experiencia para optimizar los resultados funcionales. El uso de neuroestimulación intraoperatoria es fundamental para lograr buenos resultados y disminuir las potenciales secuelas postoperatorias.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien los tumores más frecuentes son los schwannomas, hay varios tipos de lesiones primitivas del nervio o inmediatamente adyacentes al mismo que deben ser afrontadas como lesiones nerviosas para mejorar los resultados. Un grupo particular está dado por los TMVNP, que exigen un encare multidisciplinar para mejorar la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Financiación</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1332736" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Antecedentes/objetivos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Materiales y métodos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Resultados" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusiones" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1227865" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1332737" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Background/objectives" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Materials and methods" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusions" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1227866" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Material y método" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Resultados" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conclusiones" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Financiación" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 11 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-01-19" "fechaAceptado" => "2019-09-03" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1227865" "palabras" => array:4 [ 0 => "Schwannoma" 1 => "Neurofibroma" 2 => "Tumor maligno de la vaina del nervio periférico" 3 => "Tumores del sistema nervioso periférico" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1227866" "palabras" => array:4 [ 0 => "Schwannoma" 1 => "Neurofibroma" 2 => "Malignant peripheral nerve sheath tumour" 3 => "Peripheral nervous system tumours" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Antecedentes/objetivos</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los tumores de los nervios periféricos son lesiones poco frecuentes que se categorizan en general dentro de los tumores de partes blandas, por lo que suelen ser manejados por diferentes disciplinas quirúrgicas, como cirugía plástica, cirugía ortopédica y traumatológica, dermatología, cirugía general y neurocirugía. Un conocimiento apropiado en cuanto a la indicación terapéutica y el manejo quirúrgico es fundamental de cara a evitar un déficit neurológico en el paciente.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Materiales y métodos</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio restrospectivo donde se presenta la experiencia conjunta de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>equipos quirúrgicos especializados en la cirugía de los nervios periféricos, 66 lesiones tumorales, en un total de 64 pacientes.</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La localización más frecuente fue el miembro inferior y el miembro superior con 48 lesiones tumorales. El diagnóstico anatomopatológico más frecuente fue el de schwannoma, con un 51,5%. La resección tumoral completa se logró en el 81,8% de las lesiones y siempre con estimulación o monitorización neurofisiológica. La complicación posquirúrgica más frecuente fue el dolor neuropático o un trastorno sensitivo transitorio en el 15% de las cirugías, apareciendo solo un déficit motor persistente en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos que requirieron reconstrucción con injerto nervioso.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Si bien el manejo terapéutico de los tumores benignos como los schwannomas puede considerarse relativamente sencillo aplicando los conceptos básicos en microcirugía de los nervios periféricos, los tumores malignos, si bien son muy infrecuentes, requieren de un manejo multidisciplinar. La opción de la biopsia prequirúrgica a día de hoy sigue siendo un tema controvertido y sin acuerdo entre los diferentes autores; en nuestra opinión, no es necesaria su realización de forma percutánea en la mayoría de los casos.</p></span>" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Antecedentes/objetivos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Materiales y métodos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Resultados" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusiones" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Background/objectives</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Peripheral nerve tumours (PNT) are rare lesions that are generally categorised as soft tissue tumours, so they are usually managed by a range of surgical disciplines such as plastic, orthopaedic and trauma surgery, dermatology, general surgery and neurosurgery. Appropriate knowledge of the therapeutic indication and surgical management are essential in order to avoid neurological deficit.</p></span> <span id="abst0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Materials and methods</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">This is a retrospective study of 66 tumour lesions in 64 patients, acquired from the joint experience of 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>surgical teams specialised in peripheral nerve surgery.</p></span> <span id="abst0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Results</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The most common location was the lower limb and upper limb with 48 tumour lesions. The most common pathological diagnosis was Schwannoma, accounting for 51.5%. Complete tumour resection was achieved in 81.8% of the lesions and always with neurophysiological stimulation and/or monitoring. The most common postsurgical complication was neuropathic pain and/or a transient sensory disorder in 15% of surgeries, with only one persistent motor deficit appearing in 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cases that required nerve graft reconstruction.</p></span> <span id="abst0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusions</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Although the therapeutic management of benign tumours such as Schwannomas can be considered to be relatively simple thanks to the application of the basic concepts of peripheral nerve microsurgery, malignant tumors, despite being very rare, require multidisciplinary management. The option of pre-surgical biopsy remains a controversial issue and no consensus has been reached among the different authors. In our opinion, percutaneous biopsy is not necessary in most cases.</p></span>" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Background/objectives" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Materials and methods" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusions" ] ] ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 779 "Ancho" => 855 "Tamanyo" => 227148 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Abordaje a corredera bicipital interna. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Histología y grado de resección \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Schwannoma: 34 (resección total 100%)Neurofibroma: 18 (resección total 66,7%, subtotal 27,8%, biopsia 5,5%)TMVNP: 2 (resección total 50%, subtotal 50%)Quiste sinovial: 3 (biopsia 100%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>)Malformación vascular: 2 (resección total 50%, biopsia 50%)Infiltración linfomatosa: 2 (biopsia 100%)Otros: un paraganglioma (subtotal), un quiste neural (total), un lipoma (total), un sarcoma (subtotal), necrosis cavitada (total) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit neurológico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Transitorio: 10Permanente: 2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2284396.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Los quistes fueros fenestrados y el ramo articular ligado; 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| 2023 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2023 Marzo | 14 | 1 | 15 |
| 2022 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Octubre | 1 | 2 | 3 |
| 2021 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Junio | 2 | 4 | 6 |
| 2020 Mayo | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Noviembre | 4 | 2 | 6 |
