Desde la descripción en 1932 por Harvey Cushing de la enfermedad que lleva su nombre, han sido numerosos los avances respecto a su diagnóstico y tratamiento que han ido evolucionando a lo largo de las décadas. Sin embargo, son aún numerosos los puntos que permanecen, si no oscuros, poco consensuados en la literatura.

En primer lugar es necesario establecer un diagnóstico biológico adecuado, probando el hipercortisolismo y demostrando su origen hipofisario, diferenciando aquellas formas corticotropas dependientes de las corticotropas independientes, amén de establecer el origen de la hipersecreción de ACTH.

El principal problema del paciente con Enfermedad de Cushing es la localización del adenoma secretor, no existiendo una técnica única que ofrezca especificidad y sensibilidad absolutas. La neurorradiología actual y en particular la resonancia nuclear magnética ofrece una sensibilidad para el diagnóstico de la enfermedad del 77% junto a unaa especificidad del 87%, no detectando algunos microadenomas. El cateterismo de los senos petrosos inferiores es una exploración complementaria que podría ayudar a la detección del adenoma, aunque es necesaria una técnica adecuada para que esta exploración sea fiable. Otras técnicas como el doppler introperatorio o la determinación de la concentración de ACTH en venas peripituitarias peroperatoriamente, pueden ayudar a localizar la fuente de hipersecreción de ACTH.

En no pocas ocasiones es necesario recurrir a la exploración quirúrgica de la glándula. Si la resección del adenoma ofrece una probabilidad de hasta el 89% para la curación de la enfermedad, la reseción incompleta, el hallazgo de la denominada hiperplasia de células corticotropas, o el no hallar tumor durante la exploración se correlaciona con malos resultados quirúrgicos, pudiendo éstos justificar el fracaso de la cirugía, debiéndose recurrir a la hipofisectomía, hemihipofisectomía, radioterapia convencional o tratamiento con fotones o radiocirugía estereotáctica para conseguir la curación de la enfermedad.

Revisamos la literatura publicada en los años 90 y analizamos las estrategias diagnósticas y de tratamiento para los pacientes afectos de Enfermedad de Cushing, así mismo analizamos los resultados de una serie personal de 38 casos, proponiendo un algoritmo diagnóstico-terapéutico utilizado en nuestro centro para el manejo de este tipo de pacientes.

Since 1932 when Cushing's disease has been described, several important advances have been made in diagnosis and management. However several points remain obscure and there is no general agreement among authors.

An accurate biological diagnosis is one of the difficulties found when we face a patient with hypercortisolism. In addition, corticotropin dependent syndrome should be distinguished from the independent one, as well as identifying the source of ACTH hypersecretion.

The main problem in Cushing's disease is to localise the secreting adenoma and at the moment there is not any diagnostic method with absolute sensibility and specificity. Magnetic Resonance Imaging shows a sensibility of 11% and 87% especificity; inferior petrosal sinus sampling may help in localising the side, where the adenoma lies, although an appropriate technique is mandatory. New developing techniques, such as intraoperative doppler and assessment of ACTH levels in the peripituitary veins may help us in localising the source of ACTH hypersecretion.

Sometimes the adenoma cannot be identified and a surgical exploration of the pituitary is required. If an adenoma is found, a 89% probility of curation has been reported; on the contrary, incomplete tumor removal, no tumor found at surgery, or the presence of the so-called corticotrop hyperplasia where followed of bad results and may explain the failed surgery.

Then, hypoflsectomy, hemi-hypoflsectomy, radiotherapy, photon knife or gamma knife, may be of help in the control of this condition. We reviewed the recent literature and analysed the diagnostic strategies and teatments currently available for this illness. In addition we propose an algohritm for diagnosis and treatment and analyze our results in a consecutive series of 38 patients.