Los quistes endodérmicos que afectan al sistema nervioso central son lesiones expansivas muy poco frecuentes que se sitúan con mayor frecuencia a nivel espinal. Existen poco casos de localización intracraneal descritos en la literatura, la mayoría de ellos en la fosa posterior. Su etiopatogenia permanece aún desconocida.

Presentamos el caso de un varón de 62 años que debuta con un cuadro de desorientación y comportamiento desinhibido tras sufrir un traumatismo craneoencefálico como consecuencia de un accidente de tráfico. En la TC craneal realizada de urgencia se objetiva una lesión quística frontal izquierda de gran tamaño con importante desplazamiento de línea media. Se punciona y evacua el contenido del quiste obteniéndose un líquido opalino rico en proteínas y elementos celulares no identificados. La RMN nos confirma los hallazgos radiológicos previos. El paciente es intervenido de forma reglada mediante craneotomía, evacuación completa del contenido y extirpación de las paredes de la lesión. El estudio anatomopatológico resulta ser compatible con el diagnóstico de quiste endodérmico.

Se han descrito casos de evolución agresiva con diseminación y recidiva tras manipulación quirúrgica de la lesión; por lo tanto, el tratamiento debe consistir en la extirpación completa de la misma. Para ello será necesario realizar el diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas intracraneales con el fin de adecuar el tratamiento a cada caso.

Endodermal cysts (EC) of the central nervous system are very uncommon lesions predominantly located in the spinal canal. Although rare, intracranial EC have been mainly described in the posterior fossa, with the supratentorial location considered exceptional. Apart from the low frequency of these lesions, their pathoembriology still remais unknown. We report a patient with a huge frontal EC and review the literature.

A 62-year-old man presented with abnormal behaviour, disorientation and decreased level of consciousness after moderate head injury. Initial cranial CT scan revealed a large cyst in the left frontal region with marked midline shift. Emergency puncture and decompression of the cyst demonstrated a milky fluid with high protein levels. Cranial MRI after patient improvement confirmed the existence of the cystic lesion with less mass effect. Delayed surgery was performed with craniotomy and total removal of the cyst. Pathological examination confirmed the presence of a typical EC. Patient made a complete recovery on follow-up with no recurrence on postoperative MRIs.

Differential diagnosis of EC based on radiological data is quite difficult. As aggresive behaviour of this condition has been described following incomplete resections, the treatment of choice is a radical removal of the cyst in one or two stages depending on patient clinical condition.