Presentamos los aspectos clinicopatológicos y radiológicos de uno de los escasos casos de xantoastrocitoma pleomórfico espinal publicado, una entidad neoplásica infrecuente en una realmente rara localización. Revisamos la breve literatura inglesa disponible y establecemos un apropiado manejo en función de ésta.
Caso clínicoMujer de 60 años de edad que consultó por acorchamiento progresivo de su mano izquierda, acompañado de ocasionales parestesias de dos meses de evolución. La exploración neurológica mostró debilidad y un leve trastorno de la sensibilidad propioceptiva de la extremidad superior derecha. El diagnóstico diferencial tras las pruebas de imagen se estableció entre astrocitoma y ependimoma. La paciente recibió tratamiento quirúrgico obteniéndose una resección completa y el diagnóstico de xantoastrocitoma pleomórfico. En los controles de imagen realizados a los 6, 12, 24 y 36 meses no se objetivó recidiva tumoral. Actualmente la paciente ha recuperado su calidad de vida previa.
Discusión y conclusiónComparando con los xantoastrocitomas pleomórficos intracraneales, aquellos con localización espinal (XAPE) presentan diferentes características epidemiológicas, con afectación predominante de niveles cervical y dorsal alto. La hipótesis de comportamiento más agresivo de los XAPE podría ser corroborada tras la revisión de la literatura. El estudio de extensión es fundamental para descartar la descrita diseminación a través del neuroeje. El grado de extensión de la resección quirúrgica es crucial en la prevención de la recurrencia tumoral. La radioterapia adyuvante debería únicamente considerarse cuando aparece tumor residual y/o anaplasia. Ensayos clínicos randomizados y bases de datos multicéntricas son necesarias para conocer todos los aspectos de esta entidad neoplásica.
We report the clinical, radiological and pathological features of a spinal pleomorphic xanthoastrocytoma, an unusual neoplastic entity in a really rare location, establish an appropriated management of these lesions and review the short available english literature.
Case reportA 60 years old woman consulted with doctor because she felt progressive clumsiness accompanied by occasional paresthesias on her left hand. Neurological examination showed up weakness and slight propioceptive disturbances. The differential imagine diagnosis was established between intramedullary astrocytoma and ependimoma. Patient underwent surgical gross total remove. Histopathological examination confirmed the diagnosis of pleomorfic xanthoastrocytoma. We performed MRI controls at 6, 12, 24 and 36 months that did not reveal recurrence. Nowadays, the patient has regained her previous quality of life.
Discussion and conclusionComparing to published cases about intracranial pleomorphic xanthoastrocytomas, spinal pleomorphic xanthoastrocytomas (SPXA) present different epidemiological characteristics. The known SPXAs affected to cervical and/or high thoracic levels. The hypothesis about a more aggressive behaviour of PXA in spinal cord may be corroborated after literature review. Extension examination is mandatory since dissemination along the neuroaxis has been described. Removal extension is crucial in the prevention of tumour recurrence. Adyuvant radiotherapy should only be considered when there is postoperative residual tumour and/or anaplastic features. Randomized clinical trials or databases are necessary to know all the aspects of this pathological entity.
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