Los cavernomas intraventriculares son lesiones muy infrecuentes, habiéndose descrito previamente 45 casos en la literatura. Revisamos la literatura y presentamos el caso de una niña de 5 años de edad diagnosticada de tumor intraventricular en atrio izquierdo tras presentar 3 episodios de crisis de ausencia con desorientación posterior. El estudio anatomopatológico informó de cavernoma. No existen datos clínicos ni radiológicos que, prequirúrgicamente, nos sirvan para sospechar la naturaleza vascular de esta lesión en esa localización.