El sindrome de Ehlers-Danlos es un conjunto de entidades clínicas caracterizadas por una alteración en la síntesis de los diferentes tipos de colágeno. Clínicamente se manifiesta por fragilidad cutánea, hípermotilidad articular y aparición de aneurismas arteriales en distintas localizaciones. Se conoce su asociación con la presencia de fístula carotido-cavernosa, si bien es infrecuente, habiéndose publicado muy pocos casos en los que sea la forma de debut de la enfermedad.

Presentamos el caso de una paciente de 27 años de edad que debutó con cefalea hemicraneal, acúfenos en oído izquierdo, equimosis conjuntival, diplopia, afectación de III par izquierdo y soplo en ojo izquierdo. Se realizaron RM y angiografía cerebral que confirmaron la existencia de una fístula carótido-cavernosa izquierda, de aparición espontánea, así como una displasia carotídea. Se intentó el cierre de la fístula por vía arterial mediante GDCs, no siendo posible, por lo que finalmente, y tras la realización previa de test de oclusión bien tolerado, se cerró la fístula mediante la colocación de dos balones de látex intracarotídeos a nivel de los agujeros fistulosos en seno cavernoso. La evolución de la paciente fue satisfactoria, no presentando focalidad alguna. Posteriormente fue diagnosticada de S. Ehlers-Danlos tipo IV. En este tipo de pacientes debe tenerse en cuenta que la morbilidad de los procedimientos endovasculares está aumentada por la fragilidad capilar y las displasias arteriales múltiples que pueden presentar.