Los angiomas cavernosos son malformaciones vasculares angiográficamente ocultas, presentes en el 0,4% de los individuos, y que suponen el 5–13% de las MAV. Pueden ser únicos o múltiples, y esporádicos o familiares. El carácter múltiple de las lesiones es más frecuente en las formas familiares.

Un mayor conocimiento de la historia natural de la cavernomatosis múltiple, que nos permita realizar un correcto manejo diagnóstico y terapéutico de esta patología.

Hemos revisado retrospectivamente 16 casos de cavernomatosis cerebral múltiple 4 de los cuales pertenecían a una misma familia. Han sido analizados el número, tamaño, características y evolución de las lesiones, sintomatología del paciente, período de seguimiento, tratamiento realizado y evolución clínica a lo largo del tiempo.

Según los datos de nuestro servicio, en el 34% de los casos de cavernomas, éstos presentan un carácter múltiple (más de tres lesiones). El seguimiento se ha efectuado durante un periodo medio superior a 5 años, durante el cual sólo cuatro pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. El 56% de los pacientes presentaron al menos un episodio hemorrágico con repercusión clínica y las manifestaciones más frecuentes fueron cefalea, focalidad neurológica y crisis comiciales. La incidencia de hemorragia por lesión por año es inferior al 1%, dado el elevado número de lesiones (mas de 100 en total) y la escasa frecuencia de hemorragia con repercusión clínica a lo largo del tiempo.

El tratamiento quirúrgico debe plantearse en casos de lesiones de localización accesible que hayan producido síntomas en repetidas ocasiones o de forma progresiva En el resto de casos se debe realizar un seguimiento con RM anual. Debido a su silente curso clínico se aconseja realizar RM al resto de miembros de la familia del paciente con cavernomatosis múltiple.