To review the results and complications of the surgical treatment of craniosynostosis in 283 consecutive patients treated between 1999 and 2007.

Our series consisted of 330 procedures performed in 283 patients diagnosed with scaphocephaly (n=155), trigonocephaly (n=50), anterior plagiocephaly (n=28), occipital plagiocephaly (n=1), non-syndromic multi-suture synostosis (n=20), and with diverse craniofacial syndromes (n=32; 11 Crouzon, 11 Apert, 7 Pfeiffer, 2 Saethre-Chotzen, and 2 clover-leaf skull). We used the classification of Whitaker et al. to evaluate the surgical results. Complications of each technique and time of patients’ hospitalization were also recorded. The surgeries were classified in 12 different types according to the techniques used. Type I comprised endoscopic assisted osteotomies for sagittal synostosis (42 cases). Type II included sagittal suturectomy and expanding osteotomies (46 cases). Type III encompassed procedures similar to type II but that included frontal dismantling or frontal osteotomies in scaphocephaly (59 cases). Type IV referred to complete cranial vault remodelling (holocranial dismantling) in scaphocephaly (13 cases). Type V belonged to fronto-orbital remodelling without fronto-orbital bandeau in trigonocephaly (50 cases). Type VI included fronto-orbital remodelling without fronto-orbital bandeau in plagiocephaly (14 cases). In Type VII cases of plagiocephaly with frontoorbital remodelling and fronto-orbital bandeau were comprised (14 cases). Type VIII consisted of occipital advancement in posterior plagiocephaly (1 case). Type IX included standard bilateral fronto-orbital advancement with expanding osteotomies (30 cases). Type X was used in multi-suture craniosynostosis (15 cases) and consisted of holocranial dismantling (complete cranial vault remodelling). Type XI included occipital and suboccipital craniectomies in multiple suture craniosynostosis (10 cases) and Type XII instances of fronto-orbital distraction (26 cases).

The mortality rate of the series was 2 out of 283 cases (0.7%). These 2 patients died one year after surgery. All complications were resolved without permanent deficit. Mean age at surgery was 6.75 months. According to Whitaker et al's classification, 191 patients were classified into Category I (67.49%), 51 into Category II (18.02%), 30 into Category III (10.6%) and 14 into Category IV (4.90%). Regarding to craniofacial conformation, 85.5% of patients were considered as a good result and 15.5% of patients as a poor result. Of the patients with poor results, 6.36% were craniofacial syndromes, 2.12% had anterior plagiocephaly and 1.76% belonged to non-syndromic craniosynostosis.

The most frequent complication was postoperative hyperthermia of undetermined origin (13.43% of the cases), followed by infection (7.5%), subcutaneous haematoma (5.3%), dural tears (5%), and CSF leakage (2.5%). The number of complications was higher in the group of re-operated patients (12.8% of all). In this subset of reoperations, infection accounted for 62.5%, dural tears for 93% and CSF leaks for 75% of the total. In regard to the surgical procedures, endoscopic assisted osteotomies presented the lowest rate of complications, followed by standard fronto-orbital advancement in multiple synostosis, trigonocephaly and plagiocephaly. The highest number of complications occurred in complete cranial vault remodelling (holocranial dismantling) in scaphocephaly and multiple synostoses and after the use of internal osteogenic distractors. Of note, are two cases of iatrogenic basal encephalocele that occurred after combined fronto-facial distraction.

The best results were obtained in patients with isolated craniosynostosis and the worst in cases with syndromic and multi-suture craniosynostosis. The rate and severity of complications were related to the type of surgical procedure and was higher among patients undergoing re-operations. The mean time of hospitalization was also modified by these factors. Finally, we report our considerations for the management of craniosynostosis taking into account each specific technique and the age at surgery, complication rates and the results of the whole series.

Revisar y analizar los resultados y las complicaciones del tratamiento en nuestra serie de 283 casos consecutivos de craneosinostosis, tratados por medio de 330 procedimientos quirúrgicos transcraneales entre los años 1999 hasta el 2007.

La serie consta de 155 escafocefalias, 50 trigonocefalias, 28 plagiocefalias anteriores, 1 plagiocefalia occipital, 20 craneosinostosis múltiples no sindrómicas y 32 síndromes craneofaciales (11 Crouzon, 11 Apert, 7 Pfeiffer, 2 Saethre-Chotzen y 2 cráneos en hoja de trébol). Para la evaluación de los resultados quirúrgicos hemos empleado la conocida clasificación de Whitaker. Por otra parte, para el estudio de las complicaciones, los procedimientos quirúrgicos utilizados se han clasificado en 12 tipos: Tipo I: osteotomías asistidas por endoscopia en las escafocefalias (42 casos). Tipo II: suturectomía sagital y osteotomías expansivas (46 casos). Tipo III: la misma técnica que en el grupo anterior, pero incluyendo el desmontaje frontal o bien osteotomías de la región frontal en escafocefalias (59 casos). Tipo IV: remodelación completa de la bóveda craneal (desmontaje holocraneal) en escafocefalias (13 casos). Tipo V: remodelación fronto-orbitaria sin barra fronto-orbitaria en trigonocefalias (50 casos). Tipo VI: remodelación fronto-orbitaria sin barra frontoorbitaria en plagiocefalias anteriores (14 casos). Tipo VII: remodelación fronto-orbitaria con barra frontoorbitaria en plagiocefalias anteriores (14 casos). Tipo VIII: avance occipital en plagiocefalias posteriores (1 caso). Tipo IX: avance fronto-orbitario standard con osteotomías expansoras (30 casos). Tipo X: desmontaje holocraneal (remodelación completa de la bóveda craneal) en craneosinostosis múltiples (15 casos). Tipo XI: craneotomías occipitales y craniectomías de fosa posterior en craneosinostosis múltiples (10 casos). Tipo XII: distracción fronto-orbitaria (26 casos). Los datos de la estancia media de los pacientes también se han calculado según el tipo de procedimiento.

La mortalidad de la serie fue de 2 casos entre 283 pacientes. Todas las complicaciones se resolvieron sin déficits aparentes y la edad media de la serie en la primera intervención fue de 6.75 meses. Globalmente y siguiendo la escala de Whitaker, 191 pacientes se clasificaron en Categoría I (67,49%), 51 en la Categoría II (18,02%), 30 en la Categoría III (10,6%) y 14 en la Categoría IV (4,90%). Es decir, en el 85,5% de los pacientes se obtuvo un buen resultado en cuanto al grado de mejoría de la morfología craneofacial mientras que en el 15,5% el resultado fue considerado como pobre. De estos últimos pacientes casi la mitad de los casos (6,36%) eran síndromes craneofaciales, el 2,12% plagiocefalias anteriores y el 1,76% craneosinostosis múltiples no sindrómicas. La complicación más frecuente fue la hipertermia posoperatoria no filiada (13,43%), seguida por las infecciones (7,5%), los hematomas subcutáneos (5,3%), los desgarros durales (5%) y las fístulas de LCR (2,5%). La frecuencia y el tipo de complicaciones aumentaron en número e importancia en el grupo de pacientes reoperados (12,8% de toda la serie): 62,5% de todas las infecciones, 93% de los desgarros durales y 75% de las fístulas de LCR. Considerando los procedimientos quirúrgicos, las osteotomías asistidas por endoscopia en las escafocefalias fueron los que tuvieron menos complicaciones, seguidos de los avances frontoorbitarios standard en las craneosinostosis múltiples, las trigonocefalias y las plagiocefalias anteriores. Los desmontajes holocraneales, tanto en las escafocefalias como en las craneosinostosis múltiples, fueron los que tuvieron complicaciones más frecuentes, así como las técnicas de distracción fronto-orbitaria.

Los mejores resultados se obtuvieron en las craneosinostosis aisladas y los peores en las craneosinostosis múltiples y sindrómicas. El porcentaje y la gravedad de las complicaciones tuvieron relación con el tipo de procedimiento quirúrgico, siendo además más frecuentes e importantes en los pacientes reintervenidos. La estancia media también se comportó siguiendo estos parámetros.

Finalmente, hemos podido establecer una serie de normas para el tratamiento de las craneosinostosis, basados en la edad de los pacientes, los resultados y las complicaciones de cada técnica quirúrgica.