Con el término de malformaciones de Chiari se agrupan 4 malformaciones romboencefálicas sistematizadas por Chiari entre 1891 y 1896. Las tres primeras se enumeran en orden de menor a mayor gravedad, que coincide también con su frecuencia, y se caracterizan por la herniación de estructuras de la fosa posterior a través del foramen magno. La clínica puede estar en relación con un síndrome de compresión a nivel del foramen magno, síndrome medular central o síndrome cerebeloso.

La resonancia magnética es la prueba complementaria princeps. El tratamiento quirúrgico en el tipo 1, la más frecuente con diferencia, consiste en la descompresión de la fosa posterior y de la unión bulbomedular mediante una craniectomía de fosa posterior y lamínectomía cervical hasta el nivel inferior de las amígdalas herniadas. A partir de aquí se puede proceder de varias maneras, existiendo debate y controversia con respecto a las diferentes técnicas quirúrgicas empleadas. La mayoría de los autores están de acuerdo en que la extirpación únicamente de los elementos óseos de la charnela occipitocervical con el fin de descomprimir las estructuras nerviosas no es suficiente y practican la apertura y plastia dural.

También se puede proceder a la liberación de las adherencias arac-noideas, reapertura de los orificios de Magendie, taponamiento del óbex, etc., pero no todos tos autores están de acuerdo con estás técnicas aduciendo que con lo primero sería bastante. Revisamos nuestra casuística (40 casos de craniectomía suboccipital en los últimos 10 años) en la que se ve una evolución hacia procedimientos quirúrgicos más simples y prácticos con resultados superponibles e incluso mejores (menor morbilidad) que con técnicas más complejas.