El sarcoma de Ewing óseo fue descrito por primera vez en 1921 por James Ewing, representa el 6% de todos los tumores óseos malignos con mas frecuencia en huesos largos y pelvis, y puede presentar mestástasis en otras localizaciones, (craneal…) pero la presencia de éste como tumor primario craneal es poco frecuente; presentamos una niña de 9 años de edad que presenta cefalea y diploplia de un mes de evolución, con aumento de volumen en región occipital izquierda. En estudios neurorradiológicos TC y RM craneal muestran tumoración ósea que afecta hueso occipital y parietal izquierdo con crecimiento epidural rechazando el parenquima del lóbulo occipital izquierdo, hipointenso en TI y heterogeneo en T2 con captación irregular de contraste paramagnético. Comprime el seno longitudinal (SLS) sin infiltrarlo, con crecimiento subgaleal midiendo 7cm., en sentido cráneo-caudal, 3.5cm., en anteroposterior y 7cm., en transverso. TC abdominal y torácico, gammagrafía ósea, serie ósea y analítica sanguínea dentro de la normalidad. Biopsia ósea: hiperplasia megacariocítica. Se realiza craniectomía y exéresis de neoformación ricamente vascularizada complementando el tratamiento con quimioterapia y radioterapia.

El informe anatomopatológico confirma la existencia de un sarcoma de Ewing que infiltra calota craneal, tejidos blandos epicraneales y epidurales. Presentamos el presente caso por el escaso numero de casos y revisamos la literatura.