Introducción: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) es una enfermedad rara caracterizada por una linfadenitis necrotizante regional subaguda. Su patogenia es desconocida, aunque se postula que la causa podría ser viral o autoinmune. Su curso evolutivo es benigno y, generalmente, autolimitado. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de EKF con un cuadro de hidrocefalia asociada. A nuestro conocimiento, este es el primer caso descrito en la literatura.

Caso clínico: Paciente mujer de 34 años que consulta en urgencias por clínica de 1 mes de evolución consistente en fiebre, cefalea hemicraneal, marcada astenia, artromialgias, y pérdida de peso. A la exploración llamaba la atención la presencia de adenopatías laterocervicales bilaterales. Ingresa para completar estudio, realizándose biopsia escisional de adenopatía axilar con análisis anatomopatológico congruente con EKF. En contexto del ingreso inicia clínica de alucinaciones visuales y auditivas con episodios de desconexión del medio y mutismo, asociando náuseas y vómitos. La tomografía computarizada cerebral mostraba hallazgos compatibles con hidrocefalia aguda arreabsortiva con edema transependimario. Se decidió colocación urgente de drenaje ventricular externo. Se obtuvo muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) que mostraba proteinorraquia y celularidad elevadas con predominio de polimorfonucleares. El análisis microbiológico resultó negativo. La evolución posterior fue tórpida, destacando fluctuación del nivel de consciencia y mutismo, además de leve hemiparesia izquierda. Se solicitó resonancia magnética cerebral, observándose signos de meningoencefalitis con afectación ependimaria. Tras colocación de derivación ventrículo-peritoneal se inició tratamiento corticoideo e inmunosupresor, mostrando mejoría neurológica. La paciente fue dada de alta sin hallazgos en la exploración neurológica.

Discusión: La EKF es una entidad infrecuente que cursa con clínica de síndrome linfoproliferativo. Describimos un caso excepcional que cursó con afectación inflamatoria ependimaria y meningoencefalitis aséptica con consecuente hidrocefalia secundaria, siendo eficaz su manejo con técnicas de derivación del LCR y tratamiento corticoideo.