Introducción: Los tumores malignos de nervio periférico (previamente llamados neurofibrosarcomas) son sarcomas de la vaina nerviosa derivados de las células de Schwann. Constituyen un tipo de cáncer poco frecuente, con una incidencia del 0,001% de la población. A pesar de los avances en su conocimiento representan un reto terapéutico debido a las bajas tasas de supervivencia que conllevan. La base de su tratamiento es la resección total, acompañada en algunas situaciones de radioterapia y quimioterapia.

Objetivos: Analizar los tumores malignos originados en el nervio periférico y los resultados de su tratamiento quirúrgico en un único centro por el mismo equipo quirúrgico.

Métodos: Desde 2000 hasta 2021 se han intervenido 157 tumores de nervio periférico. Tumores primarios fueron 125/157 del total (79,48%): 82 schwannomas, 23 neurofibromas, 15 tumores malignos primitivos de nervios periféricos, 4 gangliomas y 1 mixoma. Los tumores secundarios fueron 32/157: 26 benignos y 6 malignos. De los 15 tumores malignos primitivos 8 localizaban en plexo braquial, 4 en nervio ciático, uno en plexo sacro, 1 rama intercostal y 1 a nivel de nervio tibial posterior (5 pacientes presentaban neurofibromatosis). En el estudio radiológico 12/15 presentaban un tamaño de más de 5 cm.

Resultados: El resultado de la cirugía fue de resección total en 12 casos y subtotal en 3 casos que estaban localizados a nivel del plexo braquial. El tratamiento adyuvante de quimioterapia y radioterapia fue administrado en 5 pacientes, solo radioterapia en 4 pacientes y solo quimioterapia en 1 paciente. La supervivencia a los 5 años fue del 64,28%.

Conclusiones: La resección total es el tratamiento de elección aunque la vecindad de estructuras neurovasculares no lo permite en todos los casos realizar resecciones completas como sucede a nivel del plexo braquial. El tratamiento oncológico adyuvante como la radioterapia no ha demostrado aumento de supervivencia.