Introducción: Dada su localización a nivel del suelo del tercer ventrículo, túber cinerium y/o cuerpos mamilares, el tratamiento de los hamartomas hipotalámicos ha sido siempre un importante reto terapéutico neuroquirúrgico.

Objetivos: En el presente trabajo presentamos los resultados a largo plazo en el manejo de los hamartomas hipotalámicos con Radiocirugía Gamma Knife (GKRS).

Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de la serie de hamartomas hipotalámicos tratados en un único centro con Gamma Knife entre 1997 y 2021. Se registraron las características demográficas, clínicas (epilepsia, patología psiquiátrica y endocrinológica) y radiológicas (agrupando a los pacientes en función de las clasificaciones de Delalande y Regis). Se registró la respuesta al tratamiento, así como la aparición de complicaciones derivadas del mismo.

Resultados: Un total de 39 pacientes fueron tratados con GKRS. La edad media fue de 20,59 ± 13,77 años con un predominio femenino (56,4%). Todos los pacientes presentaron epilepsia farmacorresistente, que fue en forma de crisis gelásticas (97,4%), crisis focales con alteración del nivel de consciencia (64,1%) y/o crisis generalizadas tonicoclónicas (64,1%). Pubertad precoz estaba presente en 12,5% y síntomas psiquiátricos en 56,4%. La dosis de prescripción media fue de 18,8 ± 2,33 Gy con una isodosis del 60,9 ± 9,20%. El volumen medio de prescripción fue 1,02 ± 0,77cc. Un total de 14 pacientes (35,8%) precisó de un segundo tratamiento con GKRS en un período medio de 4,5 años. El seguimiento medio fue de 8,52 ± 4,73 años. Al final del mismo un 66,7% de los pacientes presentó un control favorable de crisis (Engel I-II). Los pacientes presentaron una respuesta positiva respecto a los síntomas psiquiátricos. Las complicaciones fueron escasas y menores en forma de: cuadrantanopsia (2,5%), aumento transitorio de la temperatura (2,5%), hipotiroidismo (2,5%) y obesidad hipotalámica (2,5%).

Conclusiones: El tratamiento con GKRS en pacientes con hamartomas hipotalámicos.es seguro y eficaz, con unos resultados que se mantienen a largo plazo.