Introducción: El encefalocele temporal (ET) se define como una herniación patológica del parénquima cerebral debida a un defecto dural u óseo en la fosa craneal medial. Ante una epilepsia temporal farmacorresistente se debe pensar en esta entidad como posible etiología, las cuales pueden pasar desapercibidas al ser lesiones de pequeño tamaño.

Métodos: En este estudio observacional se han incluido pacientes valorados en nuestra unidad entre 2016 y 2022 con diagnóstico de epilepsia y ET, mediante una búsqueda en nuestra base de datos, con el fin de realizar una descripción de los mismos, así como discutir su abordaje terapéutico.

Resultados: Se identificaron cuatro pacientes con epilepsia refractaria y ET, todas mujeres, edad media al diagnóstico 32,5 años. Todos presentaban ET bilaterales y en todos se realizó VEEG demostrando la implicación de uno de los encefaloceles en la epilepsia. En tres casos se realizó lesionectomía ampliada mediante estudio electrocorticográfico intraoperatoria (EcoG), con libertad de crisis en todos ellos (Engel Ia). El tiempo entre el diagnóstico y cirugía fue 4,5 años. La semiología eran crisis focales con afectación de la conciencia y automatismos con mayor tendencia a la evolución tónico-clónica que en epilepsia asociada a esclerosis de hipocampo. El PET fue una prueba muy útil en la decisión quirúrgica al mostrar hipometabolismo del encefalocele epileptógeno.

Conclusiones: Se precisa de alto grado de sospecha para la detección precoz de los ET. La epilepsia debuta a edades más tardías que en otras etiologías, con crisis con tendencia a la generalización, donde si la semiología, EEG, neuropsicología y PET son concluyentes, no se precisa estudio invasivo pudiendo ir directos a la cirugía con EcoG.