Introducción: La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) es un tipo de malformación vascular congénita poco frecuente. En el periodo neonatal, puede manifestarse con insuficiencia cardíaca e hidrocefalia, y suele estar asociada a un pronóstico desfavorable.

Caso clínico: Presentamos un caso de diagnóstico prenatal a las 38 semanas de gestación. La ecografía objetivó una anomalía cerebral en el feto compatible con una MAVG y ventriculomegalia grave. Al nacimiento, en la semana 38 + 2, la paciente se encontraba asintomática desde el punto de vista neurológico, con un perímetro cefálico en el percentil 99. La resonancia magnética confirmó la presencia de una MAVG con un saco de 23,7 mm con obstrucción del acueducto de Silvio e hidrocefalia severa. Presentó insuficiencia cardíaca, que respondió adecuadamente al manejo médico. A la semana de vida, el Score Bicêtre fue de 18, por lo que se decidió demorar el tratamiento endovascular en función de la evidencia disponible. La hidrocefalia se manejó inicialmente de forma conservadora dado el componente hidrodinámico con riesgo alto de descompensación en caso de derivación de la misma. Sin embargo, en las semanas sucesivas, la paciente presentó un deterioro lentamente progresivo y un aumento significativo del perímetro cefálico. Debido al empeoramiento clínico, en el día 27 de vida, se decidió realizar una ventriculocisternostomía endoscópica del suelo del tercer ventrículo, durante la cual se observó la obstrucción del acueducto de Silvio por el aneurisma pulsátil de la vena de Galeno. La paciente presentó una evolución posoperatoria favorable, con mejoría neurológica y disminución de la dilatación ventricular en los controles ecográficos posteriores.

Conclusiones: Presentamos el caso en vídeo de un neonato con una MAVG e hidrocefalia, sin indicación de tratamiento endovascular precoz. Dado el componente obstructivo se optó por realizar una ventriculocisternostomía endoscópica para tratar la hidrocefalia, con resultados favorables.