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valorada previamente por Atenci&#243;n Primaria y Rehabilitaci&#243;n refiriendo lumbalgia aislada de a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; En los 2 meses previos a ser valorada por nuestro departamento&#44; se asoci&#243; al cuadro cl&#237;nico conocido&#44; ciatalgia de distribuci&#243;n L5 derecha con pobre respuesta a analg&#233;sicos habituales y sin hallazgos relevantes en la exploraci&#243;n neurol&#243;gica&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; lumbar evidenci&#243; una lesi&#243;n intradural-extramedular a nivel del cuerpo vertebral L4 y espacio L4-L5&#44; ocupando la totalidad del canal raqu&#237;deo&#46; La lesi&#243;n fue heterog&#233;nea con focos hiperintensos en la secuencia T2&#46; Tras la administraci&#243;n de contraste&#44; la lesi&#243;n present&#243; marcada captaci&#243;n generalizada sin observarse realce de los focos destacados en la secuencia T2&#46; Estos hallazgos fueron compatibles con cambios qu&#237;sticos intralesionales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En base a las caracter&#237;sticas observadas en la RM&#44; se plante&#243; como diagn&#243;stico diferencial inicial neurinoma y meningioma&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de la lesi&#243;n mencionada&#44; se objetiv&#243; en la RM cambios degenerativos en los espacios intervertebrales lumbares L2-L3 y L3-L4&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una laminectom&#237;a L3-L4-L5&#44; observ&#225;ndose una lesi&#243;n heterog&#233;nea de consistencia dura&#44; en relaci&#243;n al filum terminal y con importante adherencia a ra&#237;ces nerviosas&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica intraoperatoria fue informada como lesi&#243;n sugestiva de alto grado de malignidad&#46; Por presentar un pobre plano de disecci&#243;n en relaci&#243;n a una ra&#237;z nerviosa&#44; se opt&#243; por realizar una resecci&#243;n subtotal&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatol&#243;gico morfol&#243;gico present&#243; tejido nervioso y conectivo vascular infiltrado por lesi&#243;n tumoral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; Los estudios inmunohistoqu&#237;micos revelaron positividad en los siguientes marcadores&#58; vimentina&#44; S100&#44; sinaptofisina&#44; cromogranina CD56&#46; Tambi&#233;n fueron positivos CK AE1-AE3 y CK19&#44; siendo de tipo difuso y parcheado&#44; respectivamente&#46; Por otra parte&#44; fueron negativos los marcadores EMA&#44; CK 7 - 20&#44; GFAP&#44; CDX2&#44; CD 45 -138&#44; como tambi&#233;n los receptores de estr&#243;genos-progesterona &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C&#41;&#46; En cuanto a la proliferaci&#243;n celular observada&#44; destac&#243; un &#237;ndice Ki67 del 1&#37;&#44; siendo las mitosis por campo registradas &#60;1&#46; Los hallazgos morfol&#243;gicos e inmunohistoqu&#237;micos fueron compatibles con tumor neuroendocrino bien diferenciado&#44; tambi&#233;n conocido como tumor carcinoide&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La positividad y negatividad de los marcadores CK19 y CDX2&#44; respectivamente&#44; llev&#243; a la necesidad de descartar un potencial origen primario gastrointestinal y&#47;o pancre&#225;tico&#46; Los estudios de extensi&#243;n fueron negativos con excepci&#243;n de los niveles de cromogranina A&#58; 12&#44;3 ng&#47;mL &#40;valor normal&#58; 0-4 ng&#47;mL&#41;&#46; Descart&#225;ndose la localizaci&#243;n primaria extraespinal&#44; fue confirmado el diagn&#243;stico de tumor neuroendocrino bien diferenciado intradural-extramedular de filum terminale a nivel L4L5&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue valorada conjuntamente por los departamentos de Oncolog&#237;a M&#233;dica y Radioter&#225;pica decidi&#233;ndose tratamiento radioter&#225;pico estereot&#225;ctico fraccionado&#44; siendo la dosis total 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el postoperatorio inmediato la paciente present&#243; afectaci&#243;n esfinteriana vesical y rectal&#46; Posteriormente&#44; manifest&#243; una mejor&#237;a parcial y progresiva&#46; Actualmente&#44; la paciente presenta un buen control del esf&#237;nter anal y por otra parte&#44; vejiga neur&#243;gena que requiere autosondajes&#46; La paciente refiere persistencia de lumbalgia en posible relaci&#243;n con su patolog&#237;a degenerativa lumbar y resoluci&#243;n del dolor ci&#225;tico L5 derecho&#44; en relaci&#243;n con la lesi&#243;n tumoral resecada&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron RM peri&#243;dicas de control siendo el &#250;ltimo estudio realizado 4 a&#241;os tras la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; presentando estabilidad del peque&#241;o resto tumoral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el fin de descartar progresi&#243;n y&#47;o diseminaci&#243;n metast&#225;sica&#44; se realizaron diferentes estudios de extensi&#243;n que fueron negativos&#44; entre ellos gamagraf&#237;a de receptores de somatostatina y TC body a los 3 y 4 a&#241;os tras la intervenci&#243;n&#44; respectivamente&#46; Los niveles de cromogranina A permanecieron elevados hasta los 6 meses de la cirug&#237;a&#44; no existiendo evidencia de progresi&#243;n ni diseminaci&#243;n metast&#225;sica&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Discusi&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente los tumores carcinoides fueron descritos como neoplasias de origen</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">gastrointestinal benignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Posteriormente se reconoci&#243; el potencial de malignizaci&#243;n de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Actualmente se consideran neoplasias heterog&#233;neas derivadas predominantemente de c&#233;lulas enterocromafines o de Kulchitsky<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; siendo sin&#243;nimo de tumor neuroendocrino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; asoci&#225;ndose hasta en un 10&#37; de los casos con el s&#237;ndrome de neoplasia endocrina m&#250;ltiple tipo-1 &#40;MEN-1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de los tumores neuroendocrinos suele ser gastrointestinal &#40;67&#44;5&#37;&#41;&#44; seguida por el sistema broncopulmonar &#40;25&#44;3&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; En cuanto a la afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#44; esta suele relacionarse con diseminaci&#243;n metast&#225;sica&#44; siendo m&#225;s frecuente la compresi&#243;n medular epidural y en segundo lugar&#44; la afectaci&#243;n intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; En el caso presentado&#44; la paciente manifest&#243; inicialmente lumbalgia en probable relaci&#243;n con cambios degenerativos cr&#243;nicos&#59; la presentaci&#243;n de un cuadro de radiculopat&#237;a L5 de reciente comienzo y la resoluci&#243;n del mismo tras la cirug&#237;a&#44; sugieren como mecanismo fisiopatog&#233;nico la compresi&#243;n radicular nerviosa secundaria al proceso tumoral conocido&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de las lesiones con localizaci&#243;n intradural-extramedular lumbosacra plantea principalmente dos entidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; Por un lado los neurinomas&#44; descart&#225;ndose en el caso presentado por ser negativa la prote&#237;na S100 en la inmunohistoqu&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En segundo lugar&#44; corresponde descartar meningioma&#44; poco probable por la ausencia de calcificaciones y cuerpos de psamomma en la anatom&#237;a patol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito un cuadro cl&#237;nico en relaci&#243;n con los tumores neuroendocrinos mediado por metabolitos tumorales activos&#44; denominado &#171;s&#237;ndrome carcinoide&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; presente en hasta un 10&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Este s&#237;ndrome se manifiesta principalmente con diarrea y sofocos&#59; menos frecuentemente con afectaci&#243;n valvular card&#237;aca y pelagra<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Este cuadro puede predisponer a la existencia de complicaciones cardiopulmonares intraoperatorias severas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Previamente se han descrito tres casos de tumores neuroendocrinos bien diferenciados primarios en relaci&#243;n al filum terminale<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13&#44;15</span></a>&#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; En dos de estos reportes&#44; la presentaci&#243;n cl&#237;nica fue en relaci&#243;n a compresi&#243;n nerviosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13</span></a>&#44; mientras que en el restante fue un hallazgo incidental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; El manejo inicial en todos coincidi&#243; con el planteado en nuestro caso&#44; realiz&#225;ndose una intervenci&#243;n quir&#250;rgica con el fin de mejorar la sintomatolog&#237;a y obtener un diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico&#46; En los casos que se consigui&#243; una resecci&#243;n subtotal&#44; se decidi&#243; tratamiento adyuvante radioter&#225;pico fraccionado&#44; variando la dosis empleada 45-56 Gy<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;15</span></a>&#46; En nuestro paciente se emple&#243; una dosis total de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy&#46; El seguimiento presentado de nuestro paciente fue de 48 meses&#44; variando en los reportes previos 0-9 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13&#44;15</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con radioterapia ha sido descrito en casos de tumores neuroendocrinos benignos parcialmente resecados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La quimioterapia tiene un rol muy limitado en el tratamiento de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados&#44; limit&#225;ndose a aquellos casos con lesiones metast&#225;sicas sintom&#225;ticos o con mala respuesta a los tratamientos mencionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El seguimiento estrecho de estos pacientes es de vital importancia&#44; particularmente realizar peri&#243;dicamente estudios de extensi&#243;n con el objetivo de descartar recurrencias tumorales y&#47;o detectar met&#225;stasis carcinoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Tambi&#233;n es recomendable la valoraci&#243;n peri&#243;dica de los niveles de &#225;c&#46; 5-hidroxiindoloac&#233;tico en orinas de 24 h y los niveles de cromogranina A&#44; en relaci&#243;n con progresi&#243;n y&#47;o met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conclusi&#243;n</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores neuroendocrinos primarios bien diferenciados con localizaci&#243;n intradural-extramedular lumbosacra son una rareza excepcional&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resecci&#243;n quir&#250;rgica aislada&#44; o en asociaci&#243;n a tratamiento adyuvante radioter&#225;pico en resecciones subtotales&#44; podr&#237;a ser considerada una estrategia terap&#233;utica dada la buena evoluci&#243;n y baja probabilidad de recidiva observada&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Locke et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Abdulazim et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Koustais et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Revuelta et al&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edad paciente &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Presentaci&#243;n cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sindrome cauda equina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lumboci&#225;tica S1 bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hallazgo incidental&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lumboci&#225;tica L5 derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Resecci&#243;n subtotal &#43; RTF 45 Gy&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Resecci&#243;n total &#171;en bloque&#187;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Resecci&#243;n subtotal &#43; RTF 56 Gy&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Resecci&#243;n subtotal &#43; RTF 30 Gy&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Evoluci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No recurrencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No progresi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No progresi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Seguimiento &#40;meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Caso clínico
Tumor neuroendocrino bien diferenciado intradural-extramedular primario del filum terminale. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Primary well differentiated neuroendocrine tumor of the filum terminale. Case report and literature review
Juan Manuel Revuelta Barbero
Autor para correspondencia
manu_revuelta@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Anwar Saab Mazzei, Carlos Cotúa Quinteros, Laura de Reina
Servicio de Neurocirugía, Hospital Puerta de Hierro Majadahonda, Madrid, España
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valorada previamente por Atenci&#243;n Primaria y Rehabilitaci&#243;n refiriendo lumbalgia aislada de a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; En los 2 meses previos a ser valorada por nuestro departamento&#44; se asoci&#243; al cuadro cl&#237;nico conocido&#44; ciatalgia de distribuci&#243;n L5 derecha con pobre respuesta a analg&#233;sicos habituales y sin hallazgos relevantes en la exploraci&#243;n neurol&#243;gica&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; lumbar evidenci&#243; una lesi&#243;n intradural-extramedular a nivel del cuerpo vertebral L4 y espacio L4-L5&#44; ocupando la totalidad del canal raqu&#237;deo&#46; La lesi&#243;n fue heterog&#233;nea con focos hiperintensos en la secuencia T2&#46; Tras la administraci&#243;n de contraste&#44; la lesi&#243;n present&#243; marcada captaci&#243;n generalizada sin observarse realce de los focos destacados en la secuencia T2&#46; Estos hallazgos fueron compatibles con cambios qu&#237;sticos intralesionales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En base a las caracter&#237;sticas observadas en la RM&#44; se plante&#243; como diagn&#243;stico diferencial inicial neurinoma y meningioma&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de la lesi&#243;n mencionada&#44; se objetiv&#243; en la RM cambios degenerativos en los espacios intervertebrales lumbares L2-L3 y L3-L4&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una laminectom&#237;a L3-L4-L5&#44; observ&#225;ndose una lesi&#243;n heterog&#233;nea de consistencia dura&#44; en relaci&#243;n al filum terminal y con importante adherencia a ra&#237;ces nerviosas&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica intraoperatoria fue informada como lesi&#243;n sugestiva de alto grado de malignidad&#46; Por presentar un pobre plano de disecci&#243;n en relaci&#243;n a una ra&#237;z nerviosa&#44; se opt&#243; por realizar una resecci&#243;n subtotal&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatol&#243;gico morfol&#243;gico present&#243; tejido nervioso y conectivo vascular infiltrado por lesi&#243;n tumoral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; Los estudios inmunohistoqu&#237;micos revelaron positividad en los siguientes marcadores&#58; vimentina&#44; S100&#44; sinaptofisina&#44; cromogranina CD56&#46; Tambi&#233;n fueron positivos CK AE1-AE3 y CK19&#44; siendo de tipo difuso y parcheado&#44; respectivamente&#46; Por otra parte&#44; fueron negativos los marcadores EMA&#44; CK 7 - 20&#44; GFAP&#44; CDX2&#44; CD 45 -138&#44; como tambi&#233;n los receptores de estr&#243;genos-progesterona &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C&#41;&#46; En cuanto a la proliferaci&#243;n celular observada&#44; destac&#243; un &#237;ndice Ki67 del 1&#37;&#44; siendo las mitosis por campo registradas &#60;1&#46; Los hallazgos morfol&#243;gicos e inmunohistoqu&#237;micos fueron compatibles con tumor neuroendocrino bien diferenciado&#44; tambi&#233;n conocido como tumor carcinoide&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La positividad y negatividad de los marcadores CK19 y CDX2&#44; respectivamente&#44; llev&#243; a la necesidad de descartar un potencial origen primario gastrointestinal y&#47;o pancre&#225;tico&#46; Los estudios de extensi&#243;n fueron negativos con excepci&#243;n de los niveles de cromogranina A&#58; 12&#44;3 ng&#47;mL &#40;valor normal&#58; 0-4 ng&#47;mL&#41;&#46; Descart&#225;ndose la localizaci&#243;n primaria extraespinal&#44; fue confirmado el diagn&#243;stico de tumor neuroendocrino bien diferenciado intradural-extramedular de filum terminale a nivel L4L5&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue valorada conjuntamente por los departamentos de Oncolog&#237;a M&#233;dica y Radioter&#225;pica decidi&#233;ndose tratamiento radioter&#225;pico estereot&#225;ctico fraccionado&#44; siendo la dosis total 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el postoperatorio inmediato la paciente present&#243; afectaci&#243;n esfinteriana vesical y rectal&#46; Posteriormente&#44; manifest&#243; una mejor&#237;a parcial y progresiva&#46; Actualmente&#44; la paciente presenta un buen control del esf&#237;nter anal y por otra parte&#44; vejiga neur&#243;gena que requiere autosondajes&#46; La paciente refiere persistencia de lumbalgia en posible relaci&#243;n con su patolog&#237;a degenerativa lumbar y resoluci&#243;n del dolor ci&#225;tico L5 derecho&#44; en relaci&#243;n con la lesi&#243;n tumoral resecada&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron RM peri&#243;dicas de control siendo el &#250;ltimo estudio realizado 4 a&#241;os tras la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; presentando estabilidad del peque&#241;o resto tumoral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el fin de descartar progresi&#243;n y&#47;o diseminaci&#243;n metast&#225;sica&#44; se realizaron diferentes estudios de extensi&#243;n que fueron negativos&#44; entre ellos gamagraf&#237;a de receptores de somatostatina y TC body a los 3 y 4 a&#241;os tras la intervenci&#243;n&#44; respectivamente&#46; Los niveles de cromogranina A permanecieron elevados hasta los 6 meses de la cirug&#237;a&#44; no existiendo evidencia de progresi&#243;n ni diseminaci&#243;n metast&#225;sica&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Discusi&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente los tumores carcinoides fueron descritos como neoplasias de origen</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">gastrointestinal benignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Posteriormente se reconoci&#243; el potencial de malignizaci&#243;n de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Actualmente se consideran neoplasias heterog&#233;neas derivadas predominantemente de c&#233;lulas enterocromafines o de Kulchitsky<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; siendo sin&#243;nimo de tumor neuroendocrino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; asoci&#225;ndose hasta en un 10&#37; de los casos con el s&#237;ndrome de neoplasia endocrina m&#250;ltiple tipo-1 &#40;MEN-1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de los tumores neuroendocrinos suele ser gastrointestinal &#40;67&#44;5&#37;&#41;&#44; seguida por el sistema broncopulmonar &#40;25&#44;3&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; En cuanto a la afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#44; esta suele relacionarse con diseminaci&#243;n metast&#225;sica&#44; siendo m&#225;s frecuente la compresi&#243;n medular epidural y en segundo lugar&#44; la afectaci&#243;n intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; En el caso presentado&#44; la paciente manifest&#243; inicialmente lumbalgia en probable relaci&#243;n con cambios degenerativos cr&#243;nicos&#59; la presentaci&#243;n de un cuadro de radiculopat&#237;a L5 de reciente comienzo y la resoluci&#243;n del mismo tras la cirug&#237;a&#44; sugieren como mecanismo fisiopatog&#233;nico la compresi&#243;n radicular nerviosa secundaria al proceso tumoral conocido&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de las lesiones con localizaci&#243;n intradural-extramedular lumbosacra plantea principalmente dos entidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; Por un lado los neurinomas&#44; descart&#225;ndose en el caso presentado por ser negativa la prote&#237;na S100 en la inmunohistoqu&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En segundo lugar&#44; corresponde descartar meningioma&#44; poco probable por la ausencia de calcificaciones y cuerpos de psamomma en la anatom&#237;a patol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito un cuadro cl&#237;nico en relaci&#243;n con los tumores neuroendocrinos mediado por metabolitos tumorales activos&#44; denominado &#171;s&#237;ndrome carcinoide&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; presente en hasta un 10&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Este s&#237;ndrome se manifiesta principalmente con diarrea y sofocos&#59; menos frecuentemente con afectaci&#243;n valvular card&#237;aca y pelagra<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Este cuadro puede predisponer a la existencia de complicaciones cardiopulmonares intraoperatorias severas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Previamente se han descrito tres casos de tumores neuroendocrinos bien diferenciados primarios en relaci&#243;n al filum terminale<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13&#44;15</span></a>&#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; En dos de estos reportes&#44; la presentaci&#243;n cl&#237;nica fue en relaci&#243;n a compresi&#243;n nerviosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13</span></a>&#44; mientras que en el restante fue un hallazgo incidental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; El manejo inicial en todos coincidi&#243; con el planteado en nuestro caso&#44; realiz&#225;ndose una intervenci&#243;n quir&#250;rgica con el fin de mejorar la sintomatolog&#237;a y obtener un diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico&#46; En los casos que se consigui&#243; una resecci&#243;n subtotal&#44; se decidi&#243; tratamiento adyuvante radioter&#225;pico fraccionado&#44; variando la dosis empleada 45-56 Gy<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;15</span></a>&#46; En nuestro paciente se emple&#243; una dosis total de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy&#46; El seguimiento presentado de nuestro paciente fue de 48 meses&#44; variando en los reportes previos 0-9 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13&#44;15</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con radioterapia ha sido descrito en casos de tumores neuroendocrinos benignos parcialmente resecados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La quimioterapia tiene un rol muy limitado en el tratamiento de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados&#44; limit&#225;ndose a aquellos casos con lesiones metast&#225;sicas sintom&#225;ticos o con mala respuesta a los tratamientos mencionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El seguimiento estrecho de estos pacientes es de vital importancia&#44; particularmente realizar peri&#243;dicamente estudios de extensi&#243;n con el objetivo de descartar recurrencias tumorales y&#47;o detectar met&#225;stasis carcinoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Tambi&#233;n es recomendable la valoraci&#243;n peri&#243;dica de los niveles de &#225;c&#46; 5-hidroxiindoloac&#233;tico en orinas de 24 h y los niveles de cromogranina A&#44; en relaci&#243;n con progresi&#243;n y&#47;o met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conclusi&#243;n</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores neuroendocrinos primarios bien diferenciados con localizaci&#243;n intradural-extramedular lumbosacra son una rareza excepcional&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resecci&#243;n quir&#250;rgica aislada&#44; o en asociaci&#243;n a tratamiento adyuvante radioter&#225;pico en resecciones subtotales&#44; podr&#237;a ser considerada una estrategia terap&#233;utica dada la buena evoluci&#243;n y baja probabilidad de recidiva observada&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Revuelta et al&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edad paciente &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Presentaci&#243;n cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lumboci&#225;tica S1 bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hallazgo incidental&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lumboci&#225;tica L5 derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Resecci&#243;n subtotal &#43; RTF 45 Gy&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Resecci&#243;n total &#171;en bloque&#187;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Resecci&#243;n subtotal &#43; RTF 56 Gy&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Resecci&#243;n subtotal &#43; RTF 30 Gy&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Evoluci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No recurrencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No progresi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Seguimiento &#40;meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 11301473
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Marzo 9 2 11
2020 Febrero 1 2 3
2019 Julio 1 0 1
2019 Enero 1 6 7
2018 Diciembre 1 2 3
2018 Octubre 2 0 2
2018 Enero 0 2 2

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