Caso clínico
Ventriculostomía y biopsia endoscópica de una masa pineal con hidrocefalia y diagnóstico final inesperado
Ventriculostomy and endoscopic biopsy of pineal mass with hydrocephalus and unexpected definitive diagnosis
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Se colocó de manera urgente un drenaje ventricular externo tomando muestras para citología y marcadores tumorales de líquido cefalorraquídeo. El análisis citopatológico del líquido cefalorraquídeo resultó negativo para malignidad. Los valores de la alfa-fetoproteína (AFP), beta-gonadotrofina coriónica (β-HCG) y fosfatasa alcalina placentaria (PLAP) se encontraban en el rango de la normalidad. La resonancia magnética mostró una lesión principal en la glándula pineal con impronta en la parte posterior del tercer ventrículo, así como otra lesión satélite en fosa posterior a nivel del foramen de Lushcka derecho sugestiva de un implante tumoral a través del líquido cefalorraquídeo. Ambas lesiones presentaban realce homogéneo de contraste (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se apreciaron otras lesiones a nivel espinal. El diagnóstico radiológico fue de probable pineocitoma.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se planteó una intervención consistente en ventriculostomía endoscópica del suelo del tercer ventrículo y biopsia endoscópica transventricular de la lesión pineal. Para ello se planificó un único trépano 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por delante de la sutura coronal a nivel derecho, teniendo en cuenta la localización del tumor en la pared posterior del tercer ventrículo. Empleando un endoscopio rígido con óptica de 0° se llevó a cabo, en primer lugar, la ventriculostomía asistida con catéter de Fogarty de 3 French. Acto seguido pudo completarse la biopsia endoscópica de la lesión. En el postoperatorio la paciente experimentó mejoría de la sintomatología de hipertensión intracraneal, acompañada de una disminución de la talla ventricular, tal y como muestra el TAC postoperatorio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a sus características anatomopatológicas, la lesión biopsiada presentaba nidos celulares epitelioides marcadamente pleomórficos que incluían células gigantes multinucleadas, acompañadas de elementos inflamatorios entre los que destacaba la presencia de microabscesos de polinucleares en algunos nidos neoplásicos. Se practicó un estudio inmunohistoquímico para realizar el diagnóstico diferencial, demostrando un perfil propio de un carcinoma, con positividad a citoqueratina AE1/AE3 con perfil CK7+/CK20− y expresión focal de CDX2, concordante en el contexto clínico de la paciente con un origen pulmonar, por lo que se practicó determinación de PDL1 (clona 22C3) que mostró expresión intensa y completa de membrana en las células neoplásicas. Se descartó un posible tumor germinal (OCT3/4, alfa-fetoproteína, CD30 y HCG fueron negativos), linfoide (CD45 negativa) o parenquimatoso cerebral (la proteína ácida glial fibrilar, cromogranina y sinaptofisina fueron negativas) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TAC toracoabdominopélvico reveló una masa pulmonar broncogénica derecha con extensión a la pared torácica, compatible con un carcinoma de pulmón (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). La paciente fue derivada a la Unidad de Oncología decidiéndose iniciar tratamiento sistémico de la enfermedad. Sin embargo, el fallecimiento tuvo lugar a los 2 meses del diagnóstico debido a la progresión de la enfermedad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las metástasis en la región pineal son de rara aparición. Se han descrito en un 0,4-3,8% de las autopsias de pacientes con tumores sólidos y en un 5% de los pacientes con tumores en la región pineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La mayor permeabilidad de la barrera hematoencefálica a este nivel puede facilitar el asiento de las células cancerígenas por vía hematógena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No obstante, en la mayoría de los casos las metástasis en esta localización aparecen en estadios muy avanzados de la enfermedad y suelen ser asintomáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, siendo excepcional que se presenten como forma de inicio de una enfermedad diseminada como sucedió en el caso descrito.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de los tumores pineales continúa siendo uno de los mayores retos en el campo de la Neurocirugía. Ello es debido a la profunda localización de los mismos, la complejidad anatómica de la región, así como la gran variedad de estirpes histológicas, cada una de ellas con un comportamiento biológico diferente.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su frecuente asociación con la hidrocefalia obstructiva, y el diferente grado de radiosensibilidad según el tipo histológico, han favorecido que en las últimas décadas el abordaje endoscópico transventricular cobre un papel importante en el manejo de los mismos. De esta manera, en un solo tiempo quirúrgico podremos, en primer lugar, tratar la hidrocefalia mediante una ventriculostomía del suelo del tercer ventrículo y, además, realizar una biopsia de la lesión que nos permita alcanzar un diagnóstico anatomopatológico definitivo. Según el diagnóstico y atendiendo a las características del paciente, se ha de plantear una extirpación microquirúrgica o bien un tratamiento con radioterapia, como sucede de forma paradigmática en los germinomas.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que nos ocupa, la presencia de un implante tumoral en la vecindad del cuarto ventrículo, unido a las calcificaciones tumorales vistas en el TAC simple y a la ausencia de otras enfermedades relevantes, condujeron a pensar que se trataba de un tumor pineal primario, por lo que se llevó a cabo el manejo clínico señalado.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a que en las lesiones pineales existe una ligera superioridad en la rentabilidad diagnóstica de la biopsia estereotáctica frente a la endoscópica, esta última técnica cuenta, tal y como ha sido señalado, con la ventaja de permitir el tratamiento de una eventual hidrocefalia no comunicante mediante una ventriculostomía del suelo del tercer ventrículo. Además de esto, la posibilidad de emplear la coagulación puede ayudar a controlar y prevenir complicaciones hemorrágicas. La potencial necesidad de llevar a cabo varias trayectorias para realizar la ventriculostomía y la biopsia, así como el riesgo de lesión de estructuras centrales, fundamentalmente el fórnix, la cápsula interna y los ganglios de la base, constituyen los principales inconvenientes de la técnica endoscópica en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al orden de los procedimientos, han sido descritas diferentes preferencias. En nuestro caso, preferimos llevar a cabo antes la ventriculostomía y después la biopsia debido a que el riesgo de sangrado tumoral al realizar la toma de muestras puede dificultar la visibilidad necesaria para llevar a cabo la ventriculostomía de una manera segura hasta el punto de poder hacerla inviable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">6-10</span></a>. Además, con este orden de actuación damos prioridad al procedimiento terapéutico, en este caso el tratamiento de la hidrocefalia, frente al procedimiento diagnóstico. Los defensores de llevar a cabo antes la biopsia se basan principalmente en que esto disminuiría el riesgo de diseminación tumoral a través del agujero de la ventriculostomía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>. No obstante, han sido publicados trabajos que no han demostrado que exista mayor riesgo de diseminación a través del neuroeje derivado de dicho manejo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">13,14</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que nos ocupa, además de la lesión pineal, la paciente presentaba otra lesión en la fosa posterior. La localización de esta lesión a nivel del foramen de Lushcka la hacía altamente sugestiva de tratarse de una diseminación leptomeníngea de la lesión principal situada en la glándula pineal.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la bibliografía muestra una considerable variedad de casos de metástasis pineales de origen pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">15-18</span></a>, hasta donde llega nuestro conocimiento no hemos encontrado ninguno en que se hayan descrito lesiones pineales metastásicas con diseminación a través del neuroeje, tal y como fue observado en el caso que nos ocupa.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclusiones</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La endoscopia transventricular posee un papel fundamental en el manejo de los tumores pineales asociados a hidrocefalia obstructiva en el momento del diagnóstico. Las metástasis pineales, pese a su rareza, han de ser tenidas en cuenta en el amplio diagnóstico diferencial de las masas pineales.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1384889" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1270989" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1384888" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1270990" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Descripción del caso" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conclusiones" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-07-05" "fechaAceptado" => "2019-01-19" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1270989" "palabras" => array:4 [ 0 => "Metástasis pineal" 1 => "Diseminación neuroeje" 2 => "Biopsia endoscópica transventricular" 3 => "Ventriculostomía endoscópica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1270990" "palabras" => array:4 [ 0 => "Pineal metastasis" 1 => "Neuroaxis dissemination" 2 => "Transventricular endoscopic biopsy" 3 => "Endoscopic ventriculostomy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 72 años de edad sin antecedentes de interés que consultó en urgencias por un cuadro de 2 semanas de evolución de alteración de la marcha, cefalea y vómitos. El TAC craneal reveló la presencia de hidrocefalia obstructiva secundaria a una lesión pineal con impronta en el tercer ventrículo. La resonancia magnética mostró, además de la lesión ya referida, otra más pequeña situada en el foramen de Lushcka derecho. Se llevó a cabo una ventriculostomía endoscópica del suelo del tercer ventrículo y la biopsia endoscópica de la lesión, cuyo resultado fue de metástasis compatible con carcinoma de pulmón. Se realizó un TAC toracoabdominopélvico que mostró una masa pulmonar compatible con el carcinoma primario. Se decidió tratamiento sistémico de la enfermedad. La paciente falleció 2 meses tras el diagnóstico.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 72-year-old female with no relevant medical history consulted in the emergency room for a two-week history of headache, vomiting and gait disturbance. Head CT scan revealed obstructive hydrocephalus secondary to a pineal mass with compression of the third ventricle. Magnetic Resonance showed another mass located in the right Lushcka foramen. Endoscopic third-ventriculostomy and biopsy of pineal mass were performed. Pathological analysis was consistent with metastasis of carcinoma. Full-body CT scan showed a lung mass related to primary carcinoma. The patient received systemic treatment for metastatic lung cancer. She died two months after diagnosis.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 688 "Ancho" => 1100 "Tamanyo" => 93215 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TAC craneal inicial en el que se aprecia la lesión pineal con calcificaciones en su interior. 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La neoplasia se dispone a base de nidos de células epiteliales pleomórficas de citoplasma amplio, eosinófilo y núcleos hipercromáticos (A) infiltrando el parénquima cerebral adyacente (HE 10×). El estudio inmunohistoquímico mostró expresión de citoqueratina de amplio espectro (no mostrada) y citoqueratina 7 (B, CK7 10×), con negatividad al resto de marcadores ensayados (véase texto), entre ellos la sinaptofisina, con el control interno del parénquima cerebral adyacente (C, sinaptofisina 10x×). 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