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Se coloc&#243; de manera urgente un drenaje ventricular externo tomando muestras para citolog&#237;a y marcadores tumorales de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#46; El an&#225;lisis citopatol&#243;gico del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo result&#243; negativo para malignidad&#46; Los valores de la alfa-fetoprote&#237;na &#40;AFP&#41;&#44; beta-gonadotrofina cori&#243;nica &#40;&#946;-HCG&#41; y fosfatasa alcalina placentaria &#40;PLAP&#41; se encontraban en el rango de la normalidad&#46; La resonancia magn&#233;tica mostr&#243; una lesi&#243;n principal en la gl&#225;ndula pineal con impronta en la parte posterior del tercer ventr&#237;culo&#44; as&#237; como otra lesi&#243;n sat&#233;lite en fosa posterior a nivel del foramen de Lushcka derecho sugestiva de un implante tumoral a trav&#233;s del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#46; Ambas lesiones presentaban realce homog&#233;neo de contraste &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se apreciaron otras lesiones a nivel espinal&#46; El diagn&#243;stico radiol&#243;gico fue de probable pineocitoma&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se plante&#243; una intervenci&#243;n consistente en ventriculostom&#237;a endosc&#243;pica del suelo del tercer ventr&#237;culo y biopsia endosc&#243;pica transventricular de la lesi&#243;n pineal&#46; Para ello se planific&#243; un &#250;nico tr&#233;pano 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por delante de la sutura coronal a nivel derecho&#44; teniendo en cuenta la localizaci&#243;n del tumor en la pared posterior del tercer ventr&#237;culo&#46; Empleando un endoscopio r&#237;gido con &#243;ptica de 0&#176; se llev&#243; a cabo&#44; en primer lugar&#44; la ventriculostom&#237;a asistida con cat&#233;ter de Fogarty de 3 French&#46; Acto seguido pudo completarse la biopsia endosc&#243;pica de la lesi&#243;n&#46; En el postoperatorio la paciente experiment&#243; mejor&#237;a de la sintomatolog&#237;a de hipertensi&#243;n intracraneal&#44; acompa&#241;ada de una disminuci&#243;n de la talla ventricular&#44; tal y como muestra el TAC postoperatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a sus caracter&#237;sticas anatomopatol&#243;gicas&#44; la lesi&#243;n biopsiada presentaba nidos celulares epitelioides marcadamente pleom&#243;rficos que inclu&#237;an c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#44; acompa&#241;adas de elementos inflamatorios entre los que destacaba la presencia de microabscesos de polinucleares en algunos nidos neopl&#225;sicos&#46; Se practic&#243; un estudio inmunohistoqu&#237;mico para realizar el diagn&#243;stico diferencial&#44; demostrando un perfil propio de un carcinoma&#44; con positividad a citoqueratina AE1&#47;AE3 con perfil CK7&#43;&#47;CK20&#8722; y expresi&#243;n focal de CDX2&#44; concordante en el contexto cl&#237;nico de la paciente con un origen pulmonar&#44; por lo que se practic&#243; determinaci&#243;n de PDL1 &#40;clona 22C3&#41; que mostr&#243; expresi&#243;n intensa y completa de membrana en las c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#46; Se descart&#243; un posible tumor germinal &#40;OCT3&#47;4&#44; alfa-fetoprote&#237;na&#44; CD30 y HCG fueron negativos&#41;&#44; linfoide &#40;CD45 negativa&#41; o parenquimatoso cerebral &#40;la prote&#237;na &#225;cida glial fibrilar&#44; cromogranina y sinaptofisina fueron negativas&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TAC toracoabdominop&#233;lvico revel&#243; una masa pulmonar broncog&#233;nica derecha con extensi&#243;n a la pared tor&#225;cica&#44; compatible con un carcinoma de pulm&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; La paciente fue derivada a la Unidad de Oncolog&#237;a decidi&#233;ndose iniciar tratamiento sist&#233;mico de la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; el fallecimiento tuvo lugar a los 2 meses del diagn&#243;stico debido a la progresi&#243;n de la enfermedad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las met&#225;stasis en la regi&#243;n pineal son de rara aparici&#243;n&#46; Se han descrito en un 0&#44;4-3&#44;8&#37; de las autopsias de pacientes con tumores s&#243;lidos y en un 5&#37; de los pacientes con tumores en la regi&#243;n pineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La mayor permeabilidad de la barrera hematoencef&#225;lica a este nivel puede facilitar el asiento de las c&#233;lulas cancer&#237;genas por v&#237;a hemat&#243;gena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; No obstante&#44; en la mayor&#237;a de los casos las met&#225;stasis en esta localizaci&#243;n aparecen en estadios muy avanzados de la enfermedad y suelen ser asintom&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; siendo excepcional que se presenten como forma de inicio de una enfermedad diseminada como sucedi&#243; en el caso descrito&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de los tumores pineales contin&#250;a siendo uno de los mayores retos en el campo de la Neurocirug&#237;a&#46; Ello es debido a la profunda localizaci&#243;n de los mismos&#44; la complejidad anat&#243;mica de la regi&#243;n&#44; as&#237; como la gran variedad de estirpes histol&#243;gicas&#44; cada una de ellas con un comportamiento biol&#243;gico diferente&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su frecuente asociaci&#243;n con la hidrocefalia obstructiva&#44; y el diferente grado de radiosensibilidad seg&#250;n el tipo histol&#243;gico&#44; han favorecido que en las &#250;ltimas d&#233;cadas el abordaje endosc&#243;pico transventricular cobre un papel importante en el manejo de los mismos&#46; De esta manera&#44; en un solo tiempo quir&#250;rgico podremos&#44; en primer lugar&#44; tratar la hidrocefalia mediante una ventriculostom&#237;a del suelo del tercer ventr&#237;culo y&#44; adem&#225;s&#44; realizar una biopsia de la lesi&#243;n que nos permita alcanzar un diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico definitivo&#46; Seg&#250;n el diagn&#243;stico y atendiendo a las caracter&#237;sticas del paciente&#44; se ha de plantear una extirpaci&#243;n microquir&#250;rgica o bien un tratamiento con radioterapia&#44; como sucede de forma paradigm&#225;tica en los germinomas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que nos ocupa&#44; la presencia de un implante tumoral en la vecindad del cuarto ventr&#237;culo&#44; unido a las calcificaciones tumorales vistas en el TAC simple y a la ausencia de otras enfermedades relevantes&#44; condujeron a pensar que se trataba de un tumor pineal primario&#44; por lo que se llev&#243; a cabo el manejo cl&#237;nico se&#241;alado&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a que en las lesiones pineales existe una ligera superioridad en la rentabilidad diagn&#243;stica de la biopsia estereot&#225;ctica frente a la endosc&#243;pica&#44; esta &#250;ltima t&#233;cnica cuenta&#44; tal y como ha sido se&#241;alado&#44; con la ventaja de permitir el tratamiento de una eventual hidrocefalia no comunicante mediante una ventriculostom&#237;a del suelo del tercer ventr&#237;culo&#46; Adem&#225;s de esto&#44; la posibilidad de emplear la coagulaci&#243;n puede ayudar a controlar y prevenir complicaciones hemorr&#225;gicas&#46; La potencial necesidad de llevar a cabo varias trayectorias para realizar la ventriculostom&#237;a y la biopsia&#44; as&#237; como el riesgo de lesi&#243;n de estructuras centrales&#44; fundamentalmente el f&#243;rnix&#44; la c&#225;psula interna y los ganglios de la base&#44; constituyen los principales inconvenientes de la t&#233;cnica endosc&#243;pica en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al orden de los procedimientos&#44; han sido descritas diferentes preferencias&#46; En nuestro caso&#44; preferimos llevar a cabo antes la ventriculostom&#237;a y despu&#233;s la biopsia debido a que el riesgo de sangrado tumoral al realizar la toma de muestras puede dificultar la visibilidad necesaria para llevar a cabo la ventriculostom&#237;a de una manera segura hasta el punto de poder hacerla inviable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">6-10</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; con este orden de actuaci&#243;n damos prioridad al procedimiento terap&#233;utico&#44; en este caso el tratamiento de la hidrocefalia&#44; frente al procedimiento diagn&#243;stico&#46; Los defensores de llevar a cabo antes la biopsia se basan principalmente en que esto disminuir&#237;a el riesgo de diseminaci&#243;n tumoral a trav&#233;s del agujero de la ventriculostom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; No obstante&#44; han sido publicados trabajos que no han demostrado que exista mayor riesgo de diseminaci&#243;n a trav&#233;s del neuroeje derivado de dicho manejo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que nos ocupa&#44; adem&#225;s de la lesi&#243;n pineal&#44; la paciente presentaba otra lesi&#243;n en la fosa posterior&#46; La localizaci&#243;n de esta lesi&#243;n a nivel del foramen de Lushcka la hac&#237;a altamente sugestiva de tratarse de una diseminaci&#243;n leptomen&#237;ngea de la lesi&#243;n principal situada en la gl&#225;ndula pineal&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la bibliograf&#237;a muestra una considerable variedad de casos de met&#225;stasis pineales de origen pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">15-18</span></a>&#44; hasta donde llega nuestro conocimiento no hemos encontrado ninguno en que se hayan descrito lesiones pineales metast&#225;sicas con diseminaci&#243;n a trav&#233;s del neuroeje&#44; tal y como fue observado en el caso que nos ocupa&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclusiones</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La endoscopia transventricular posee un papel fundamental en el manejo de los tumores pineales asociados a hidrocefalia obstructiva en el momento del diagn&#243;stico&#46; Las met&#225;stasis pineales&#44; pese a su rareza&#44; han de ser tenidas en cuenta en el amplio diagn&#243;stico diferencial de las masas pineales&#46;</p></span></span>"
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Vol. 30. Núm. 6.
Páginas 300-304 (noviembre - diciembre 2019)
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Caso clínico
Ventriculostomía y biopsia endoscópica de una masa pineal con hidrocefalia y diagnóstico final inesperado
Ventriculostomy and endoscopic biopsy of pineal mass with hydrocephalus and unexpected definitive diagnosis
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Antonio José Vargas Lópeza,
Autor para correspondencia
ajvargaslopez@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Rafael Luque Baronab, José Manuel Galicia Bulnesa, Rajab Al Ghanem Al Ghanema, Osamah El Rubaidi Abdullaha
a Servicio de Neurocirugía, Complejo Hospitalario de Jaén, Hospital Neurotraumatológico, Jaén, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Jaén, Hospital Neurotraumatológico, Jaén, España
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Resumen

Presentamos el caso de una paciente de 72 años de edad sin antecedentes de interés que consultó en urgencias por un cuadro de 2 semanas de evolución de alteración de la marcha, cefalea y vómitos. El TAC craneal reveló la presencia de hidrocefalia obstructiva secundaria a una lesión pineal con impronta en el tercer ventrículo. La resonancia magnética mostró, además de la lesión ya referida, otra más pequeña situada en el foramen de Lushcka derecho. Se llevó a cabo una ventriculostomía endoscópica del suelo del tercer ventrículo y la biopsia endoscópica de la lesión, cuyo resultado fue de metástasis compatible con carcinoma de pulmón. Se realizó un TAC toracoabdominopélvico que mostró una masa pulmonar compatible con el carcinoma primario. Se decidió tratamiento sistémico de la enfermedad. La paciente falleció 2 meses tras el diagnóstico.

Palabras clave:
Metástasis pineal
Diseminación neuroeje
Biopsia endoscópica transventricular
Ventriculostomía endoscópica
Abstract

A 72-year-old female with no relevant medical history consulted in the emergency room for a two-week history of headache, vomiting and gait disturbance. Head CT scan revealed obstructive hydrocephalus secondary to a pineal mass with compression of the third ventricle. Magnetic Resonance showed another mass located in the right Lushcka foramen. Endoscopic third-ventriculostomy and biopsy of pineal mass were performed. Pathological analysis was consistent with metastasis of carcinoma. Full-body CT scan showed a lung mass related to primary carcinoma. The patient received systemic treatment for metastatic lung cancer. She died two months after diagnosis.

Keywords:
Pineal metastasis
Neuroaxis dissemination
Transventricular endoscopic biopsy
Endoscopic ventriculostomy

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