Caso clínico
Schwannoma del glosofaríngeo: reporte de caso clínico
Glossopharyngeal schwannoma: Clinical case report
Jaime Ordoñez-Granja, Jahir Erick Rivera Velazquez
, Laura Atzin Martinez Albarrán, Carlos Castillo-Rangel
Autor para correspondencia
Neurocirugía, Hospital 1.° de Octubre, ISSSTE, Ciudad de México, México
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B) Reconstrucción en 3D.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los neurinomas o schwannomas representan aproximadamente del 7 al 10% de todos los tumores intracraneales primarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; en los tumores originados en el foramen yugular, los schwannomas ocupan del 2,9 al 4%, representando una entidad rara. Involucra a los nervios craneales (NC) IX, <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi;</span> de ellos, los schwannomas que se originan del <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span> NC son los segundos en frecuencia, pueden aparecer en la porción intra o extracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, son tumores de la vaina y, en ocasiones, se presentan como una manifestación común de la neurofibromatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, apareciendo entre la tercera y la quinta décadas de la vida, con mayor predisposición en mujeres.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas y signos más frecuentes son: disminución de la sensibilidad faríngea, reflejo nauseoso alterado, desviación palatina, parálisis del pliegue vocal con anomalías fonación, debilidad esternocleidomastoidea y trapecio, sordera, atrofia de la lengua, espasmo hemifacial, ataxia e hidrocefalia; cuando se presenta la parálisis del nervio hipogloso (NC <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span>) se denomina síndrome de Collet-Sicard (SCS)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. La sintomatología depende específicamente de la localización del tumor a lo largo del nervio y la extensión que dicho tumor tenga<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1,6-8</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el advenimiento de los avances en neurodiagnóstico, mediante resonancia magnética (RM) estos tumores pueden ser reconocidos en el preoperatorio, ya que es muy común confundirlos con schwannomas vestibulares, la diferenciación se hace de acuerdo con el tamaño, la localización y la extensión del mismo; estudios auxiliares en el diagnóstico de estos tumores incluyen el uso de tomografía, audiogramas y potenciales evocados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1,5-7,9,10</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de estos pacientes varía de acuerdo con el tamaño del tumor, el déficit neurológico y los factores de riesgo inherentes al paciente. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica total del tumor, considerando el tamaño del tumor, la ubicación y la extensión, el estado de la audición<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5,7,9,11</span></a>. Esto puede facilitarse con ayuda de aspiración ultrasónica, monitorización de pares craneales y potenciales evocados transoperatorios.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Reporte de caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Femenino, de 42 años de edad, con padecimiento cefalea intensa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución, acompañada de vértigo e hipoacusia derecha progresiva hasta la anacusia de 18 meses de evolución. La paciente experimentó disfagia y alteraciones del gusto, así como lateralización de la marcha. En la exploración física se encontró hipoestesia de la hemicara derecha y paresia de músculos de la masticación, parálisis facial periférica derecha, House Brackmann II. Anacusia sensorial derecha, rinne ipsolateral, vértigo posicional, <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> NC con reflejo de deglución disminuido, reflejo nauseoso abolido, velo de paladar de lado derecho sin elevación y úvula con desviación a la izquierda, <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> NC paresia de esternocleidomastoideo y trapecio, <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span> NC lengua hipotrófica; síndrome cerebeloso. Los diagnósticos establecidos fueron síndrome del ángulo pontocerebeloso, síndrome del agujero rasgado posterior (yugular), condileo anterior Collet-Sicard.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios diagnósticos que se le realizaron fueron una audiometría, donde se encontró oído derecho con hipoacusia de tipo sensorial 0,5, 1 y 2 kHz a 120 dB. Los potenciales evocados auditivos de tallo cerebral reportaron bloqueo de la conducción de la vía cocleo-mesencefálica derecha desde el segmento periférico.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la RM de cráneo en fases simples y contrastada se encuentra lesión que inicia en la tienda del cerebelo y que ocupa el ángulo pontocerebeloso del lado derecho, se observan una porción intracraneal y extracraneal en dirección al agujero rasgado posterior de lado derecho de gran volumen (tamaño 62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de longitud), que desplaza el seno sigmoideo y comprime el tallo cerebral con asimetría del cuarto ventrículo y presenta una porción quística (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una cirugía con abordaje extremo lateral derecho transcondilar con monitorización de nervios craneanos y potenciales evocados multimodales transoperatorios; se realizó apertura de la cápsula y drenaje de la porción quística y debulking mediante aspiración ultrasónica con una citorreducción del 80 al 90% del tumor y preservación de la cápsula, observando integridad del conducto auditivo interno, así como integridad de los nervios <span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span>. Continuando con la disección caudal, se observa ensanchamiento del agujero yugular de donde emergía el tumor y mediante disección muy fina se observa integridad del <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> NC, determinando en ese momento que el tumor era proveniente del glosofaríngeo. El <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> NC se liberó de la lesión y al mismo tiempo dicha lesión se separó del tallo cerebral, no observando cambios negativos en los potenciales evocados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza una RM de cráneo en secuencias de alta resolución (FIESTA) para valorar el grado de resección quirúrgica, en la cual se puede observar por medio de comparativa el gran porcentaje de tumor resecado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Outcome</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente presento mejoría significativa en la paresia facial, la fonación, la deglución; recuperación de la atrofia de la lengua, corrección de la marcha y se reintegró a sus actividades domésticas y laborales.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los schwannomas glosofaríngeos son poco frecuentes, solo 44 casos han sido reportados en la literatura. Con mayor frecuencia se presentan con disfunción vestibulococlear o disfunción del nervio craneal bajo. Las clasificaciones para los schwannomas glosofaríngeos se basan en la extensión del tumor en el ángulo pontocerebeloso, el foramen yugular y el espacio extracraneal. Los más comunes en la literatura (tipo A) involucran el ángulo pontocerebeloso con un agrandamiento mínimo del foramen yugular, con 34 de los 44 casos reportados, típicamente se presentan con disfunción vestibulococlear. Los que se encuentran como tumor extracraneal con extensión en el foramen yugular (tipo C) son los menos comunes y solo se presentan en 2 de los 44 casos reportados. Presentan déficits nerviosos craneales noveno y duodécimo, principalmente ronquera y disminución de gag<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo quirúrgico con abordaje extremo lateral es el idóneo para tumores de la base del cráneo, sobre todo para los que se encuentra en la región petroclival y el agujero rasgado posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>; ya que es un abordaje que da campo quirúrgico suficiente para lograr la exposición amplia de los nervios craneanos y un buen ángulo de ataque para la resección completa de la lesión, el abordaje extremo lateral transcondilar nos otorga la seguridad para navegar en la región lateral y anterior del tallo cerebral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente, en el postoperatorio inmediato presentó parálisis facial (House-Brackmann II), por lo que recibió rehabilitación física durante 3 meses presentando mejoría, igualmente, refirió vértigo ocasional y fue tratada en conjunto por el servicio de Otorrinolaringología, que indicó tratamiento con un antivertiginoso en caso necesario. Actualmente, continúa en seguimiento por parte de Otorrinolaringología y de nuestro servicio (Neurocirugía), teniendo citas de control cada 2 meses.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El abordaje idóneo sumado a la monitorización neurofisiológica transoperatoria mediante monitorización de nervios craneanos disminuye de manera significativa la morbimortalidad del paciente. Es importante anotar y recalcar que el uso de determinado sistema de monitorización de un nervio en particular no reemplaza en ningún momento la experiencia y los conocimientos del cirujano; hoy en día, es una herramienta imprescindible cuando se aborda el ángulo pontocerebeloso. Sin embargo, el conjunto de nuevas técnicas quirúrgicas con la tecnología actual de neuromonitorización reportan que la mortalidad actual es inferior al 1%. Respecto a la preservación facial, se reportaron índices del 94-97% en lesiones pequeñas y del 28-57% en tumores grandes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">16,17</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El artículo publicado en el 2008 «The jugular foramen schwannomas: Review of the large surgical series» reporta 199 de 204 pacientes; se revisaron 19 artículos publicados en Medline/Index Medicus entre 1984 y 2007, en total, reportaron 47 casos del nervio glosofaríngeo; en 26 casos se reportó que provenían del nervio vago, y del nervio accesorio craneal en 11 casos. Cabe mencionar que esta es una revisión de toda la literatura mundial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. El SCS consiste en la afectación unilateral y combinada de los pares craneales bajos <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span>, <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span>, <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span>, muy poco frecuente y de compleja forma de presentación, lo que representa un retraso en su diagnóstico. En 2013 la revista española <span class="elsevierStyleItalic">Neurología</span> publicó una revisión de la literatura del SCS con relación a lesiones tumores y hace referencia a una revisión de la bibliografía de 1915 al 2012 de reportes de caso del SCS; en total, se encontraron 51 casos publicados y solo 3 casos están con relación a un tumor primario del sistema nervioso central y así mismo solo uno de esos 3 casos corresponde a un schwannoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conclusión</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los schwannomas del nervio glosofaríngeo son extraordinariamente raros, encontrando en la literatura solo 44 de casos, desde 1908 hasta la fecha. Son tumores que, de acuerdo con su extensión y tamaño, dan síntomas muy semejantes a los schwannomas vestibulares. El advenimiento de la tecnología, con mejoras en la imagen y en los estudios de neurofisiología, permite un mejor diagnóstico de este tipo de tumores. Representan un reto quirúrgico importante y requieren del conocimiento y la habilidad de un equipo multidisciplinario en el campo con el empleo de tecnología de punta transoperatoria, como son monitor de pares craneales, potenciales evocados multimodales y aspirador ultrasónico, con lo cual la evolución clínica presenta un mejor panorama, con la subsecuente reducción de riesgos de daño a estructuras vecinas.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1314591" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1213229" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1314590" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1213228" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Reporte de caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Outcome" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conclusión" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-10-12" "fechaAceptado" => "2019-05-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1213229" "palabras" => array:4 [ 0 => "Abordaje extremolateral" 1 => "Schwannoma del glosofaringe" 2 => "Síndrome de Collet-Sicard" 3 => "Schwannoma del foramen yugular" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1213228" "palabras" => array:4 [ 0 => "Laterallateral approach" 1 => "Glossopharyngeal schwannoma" 2 => "Collet-Sicard syndrome" 3 => "Schwannoma of the jugular foramen" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los schwannomas del nervio glosofaríngeo son tumores de la fosa posterior extraordinariamente raros. En una revisión de 100 años se encontró un total de 42 casos entre 1908-2008. Los datos clínicos más comunes se encuentran asociados a su localización, siendo los más comunes síntomas vestíbulo cocleares y síntomas de afectación de la función del nervio glosofaríngeo. Su diagnóstico actualmente se ha facilitado con el uso de la resonancia magnética; sin embargo, es muy complicado definir en ocasiones preoperatoriamente si el tumor se origina del <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span>, <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> u <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> nervios craneales. Presentamos el caso de una paciente de 42 años con síndrome del ángulo pontocerebeloso, síndrome del agujero rasgado posterior (yugular) + condileo anterior (Collet-Sicard). El tratamiento empleado fue quirúrgico con abordaje extremo lateral transcondilar, con monitorización de pares craneales y potenciales evocados transoperatorios.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Schwannomas of the glossopharyngeal nerve are extremely rare tumors of the posterior fossa. In a 100-year review, a total of 42 cases were found between 1908-2008. The most common clinical data are associated with its location, the most common being cochlear vestibule symptoms and symptoms of glossopharyngeal nerve function. its diagnosis has now been facilitated by the use of magnetic resonance, however, it is very complicated to define preoperatively if the tumor originates from the <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span>, <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> or <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> NC. We present the case of a 42-year-old patient with a syndrome of angulopentocerebellar syndrome, posterior torn (jugular) hole syndrome + anterior condyle (Collet-Sicard). The treatment used was surgical with transcondylar lateral extreme approach, with monitoring of cranial nerves and trans-operative evoked potentials.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 543 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 92639 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Ponderación T1 contrastado parasagital derecho: se aprecia componente intra y extracraneal de la tumoración (flechas naranjas), con extensión a través del agujero rasgado posterior derecho. B) Reconstrucción en 3D.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1037 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 161889 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Vena petrosa superior. b) V nervio craneal. c) Schwannoma del glosofaríngeo. d) Cerebelo. e) Duramadre.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1626 "Ancho" => 2084 "Tamanyo" => 324309 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Quiste en lesión de APC derecho: desplazamiento significativo del puente y asimetría severa del cuarto ventrículo. B) Nervio glosofaríngeo en dirección al agujero yugular. C) Corredera quirúrgica en ELAPC. D) Lesión tumoral residual: se observa cómo retoma su forma anatómica el cuarto ventrículo. E) Nervio glosofaríngeo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:19 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0100" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Glossopharyngeal schwannomas: A 100 year review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "N. Vorasubin" 1 => "U.H. Sang" 2 => "M. Mafee" 3 => "Q. Nguyen" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1002/lary.20045" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "The Laryngoscope." 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