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son tumores de la vaina y&#44; en ocasiones&#44; se presentan como una manifestaci&#243;n com&#250;n de la neurofibromatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; apareciendo entre la tercera y la quinta d&#233;cadas de la vida&#44; con mayor predisposici&#243;n en mujeres&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas y signos m&#225;s frecuentes son&#58; disminuci&#243;n de la sensibilidad far&#237;ngea&#44; reflejo nauseoso alterado&#44; desviaci&#243;n palatina&#44; par&#225;lisis del pliegue vocal con anomal&#237;as fonaci&#243;n&#44; debilidad esternocleidomastoidea y trapecio&#44; sordera&#44; atrofia de la lengua&#44; espasmo hemifacial&#44; ataxia e hidrocefalia&#59; cuando se presenta la par&#225;lisis del nervio hipogloso &#40;NC <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span>&#41; se denomina s&#237;ndrome de Collet-Sicard &#40;SCS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; La sintomatolog&#237;a depende espec&#237;ficamente de la localizaci&#243;n del tumor a lo largo del nervio y la extensi&#243;n que dicho tumor tenga<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6-8</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el advenimiento de los avances en neurodiagn&#243;stico&#44; mediante resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; estos tumores pueden ser reconocidos en el preoperatorio&#44; ya que es muy com&#250;n confundirlos con schwannomas vestibulares&#44; la diferenciaci&#243;n se hace de acuerdo con el tama&#241;o&#44; la localizaci&#243;n y la extensi&#243;n del mismo&#59; estudios auxiliares en el diagn&#243;stico de estos tumores incluyen el uso de tomograf&#237;a&#44; audiogramas y potenciales evocados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5-7&#44;9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de estos pacientes var&#237;a de acuerdo con el tama&#241;o del tumor&#44; el d&#233;ficit neurol&#243;gico y los factores de riesgo inherentes al paciente&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es la resecci&#243;n quir&#250;rgica total del tumor&#44; considerando el tama&#241;o del tumor&#44; la ubicaci&#243;n y la extensi&#243;n&#44; el estado de la audici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5&#44;7&#44;9&#44;11</span></a>&#46; Esto puede facilitarse con ayuda de aspiraci&#243;n ultras&#243;nica&#44; monitorizaci&#243;n de pares craneales y potenciales evocados transoperatorios&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Reporte de caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Femenino&#44; de 42 a&#241;os de edad&#44; con padecimiento cefalea intensa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; acompa&#241;ada de v&#233;rtigo e hipoacusia derecha progresiva hasta la anacusia de 18 meses de evoluci&#243;n&#46; La paciente experiment&#243; disfagia y alteraciones del gusto&#44; as&#237; como lateralizaci&#243;n de la marcha&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se encontr&#243; hipoestesia de la hemicara derecha y paresia de m&#250;sculos de la masticaci&#243;n&#44; par&#225;lisis facial perif&#233;rica derecha&#44; House Brackmann II&#46; Anacusia sensorial derecha&#44; rinne ipsolateral&#44; v&#233;rtigo posicional&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> NC con reflejo de degluci&#243;n disminuido&#44; reflejo nauseoso abolido&#44; velo de paladar de lado derecho sin elevaci&#243;n y &#250;vula con desviaci&#243;n a la izquierda&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> NC paresia de esternocleidomastoideo y trapecio&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span> NC lengua hipotr&#243;fica&#59; s&#237;ndrome cerebeloso&#46; Los diagn&#243;sticos establecidos fueron s&#237;ndrome del &#225;ngulo pontocerebeloso&#44; s&#237;ndrome del agujero rasgado posterior &#40;yugular&#41;&#44; condileo anterior Collet-Sicard&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios diagn&#243;sticos que se le realizaron fueron una audiometr&#237;a&#44; donde se encontr&#243; o&#237;do derecho con hipoacusia de tipo sensorial 0&#44;5&#44; 1 y 2 kHz a 120 dB&#46; Los potenciales evocados auditivos de tallo cerebral reportaron bloqueo de la conducci&#243;n de la v&#237;a cocleo-mesencef&#225;lica derecha desde el segmento perif&#233;rico&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la RM de cr&#225;neo en fases simples y contrastada se encuentra lesi&#243;n que inicia en la tienda del cerebelo y que ocupa el &#225;ngulo pontocerebeloso del lado derecho&#44; se observan una porci&#243;n intracraneal y extracraneal en direcci&#243;n al agujero rasgado posterior de lado derecho de gran volumen &#40;tama&#241;o 62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de longitud&#41;&#44; que desplaza el seno sigmoideo y comprime el tallo cerebral con asimetr&#237;a del cuarto ventr&#237;culo y presenta una porci&#243;n qu&#237;stica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una cirug&#237;a con abordaje extremo lateral derecho transcondilar con monitorizaci&#243;n de nervios craneanos y potenciales evocados multimodales transoperatorios&#59; se realiz&#243; apertura de la c&#225;psula y drenaje de la porci&#243;n qu&#237;stica y debulking mediante aspiraci&#243;n ultras&#243;nica con una citorreducci&#243;n del 80 al 90&#37; del tumor y preservaci&#243;n de la c&#225;psula&#44; observando integridad del conducto auditivo interno&#44; as&#237; como integridad de los nervios <span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span>&#46; Continuando con la disecci&#243;n caudal&#44; se observa ensanchamiento del agujero yugular de donde emerg&#237;a el tumor y mediante disecci&#243;n muy fina se observa integridad del <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> NC&#44; determinando en ese momento que el tumor era proveniente del glosofar&#237;ngeo&#46; El <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> NC se liber&#243; de la lesi&#243;n y al mismo tiempo dicha lesi&#243;n se separ&#243; del tallo cerebral&#44; no observando cambios negativos en los potenciales evocados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza una RM de cr&#225;neo en secuencias de alta resoluci&#243;n &#40;FIESTA&#41; para valorar el grado de resecci&#243;n quir&#250;rgica&#44; en la cual se puede observar por medio de comparativa el gran porcentaje de tumor resecado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Outcome</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente presento mejor&#237;a significativa en la paresia facial&#44; la fonaci&#243;n&#44; la degluci&#243;n&#59; recuperaci&#243;n de la atrofia de la lengua&#44; correcci&#243;n de la marcha y se reintegr&#243; a sus actividades dom&#233;sticas y laborales&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los schwannomas glosofar&#237;ngeos son poco frecuentes&#44; solo 44 casos han sido reportados en la literatura&#46; Con mayor frecuencia se presentan con disfunci&#243;n vestibulococlear o disfunci&#243;n del nervio craneal bajo&#46; Las clasificaciones para los schwannomas glosofar&#237;ngeos se basan en la extensi&#243;n del tumor en el &#225;ngulo pontocerebeloso&#44; el foramen yugular y el espacio extracraneal&#46; Los m&#225;s comunes en la literatura &#40;tipo A&#41; involucran el &#225;ngulo pontocerebeloso con un agrandamiento m&#237;nimo del foramen yugular&#44; con 34 de los 44 casos reportados&#44; t&#237;picamente se presentan con disfunci&#243;n vestibulococlear&#46; Los que se encuentran como tumor extracraneal con extensi&#243;n en el foramen yugular &#40;tipo C&#41; son los menos comunes y solo se presentan en 2 de los 44 casos reportados&#46; Presentan d&#233;ficits nerviosos craneales noveno y duod&#233;cimo&#44; principalmente ronquera y disminuci&#243;n de gag<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo quir&#250;rgico con abordaje extremo lateral es el id&#243;neo para tumores de la base del cr&#225;neo&#44; sobre todo para los que se encuentra en la regi&#243;n petroclival y el agujero rasgado posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#59; ya que es un abordaje que da campo quir&#250;rgico suficiente para lograr la exposici&#243;n amplia de los nervios craneanos y un buen &#225;ngulo de ataque para la resecci&#243;n completa de la lesi&#243;n&#44; el abordaje extremo lateral transcondilar nos otorga la seguridad para navegar en la regi&#243;n lateral y anterior del tallo cerebral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente&#44; en el postoperatorio inmediato present&#243; par&#225;lisis facial &#40;House-Brackmann II&#41;&#44; por lo que recibi&#243; rehabilitaci&#243;n f&#237;sica durante 3 meses presentando mejor&#237;a&#44; igualmente&#44; refiri&#243; v&#233;rtigo ocasional y fue tratada en conjunto por el servicio de Otorrinolaringolog&#237;a&#44; que indic&#243; tratamiento con un antivertiginoso en caso necesario&#46; Actualmente&#44; contin&#250;a en seguimiento por parte de Otorrinolaringolog&#237;a y de nuestro servicio &#40;Neurocirug&#237;a&#41;&#44; teniendo citas de control cada 2 meses&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El abordaje id&#243;neo sumado a la monitorizaci&#243;n neurofisiol&#243;gica transoperatoria mediante monitorizaci&#243;n de nervios craneanos disminuye de manera significativa la morbimortalidad del paciente&#46; Es importante anotar y recalcar que el uso de determinado sistema de monitorizaci&#243;n de un nervio en particular no reemplaza en ning&#250;n momento la experiencia y los conocimientos del cirujano&#59; hoy en d&#237;a&#44; es una herramienta imprescindible cuando se aborda el &#225;ngulo pontocerebeloso&#46; Sin embargo&#44; el conjunto de nuevas t&#233;cnicas quir&#250;rgicas con la tecnolog&#237;a actual de neuromonitorizaci&#243;n reportan que la mortalidad actual es inferior al 1&#37;&#46; Respecto a la preservaci&#243;n facial&#44; se reportaron &#237;ndices del 94-97&#37; en lesiones peque&#241;as y del 28-57&#37; en tumores grandes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El art&#237;culo publicado en el 2008 &#171;The jugular foramen schwannomas&#58; Review of the large surgical series&#187; reporta 199 de 204 pacientes&#59; se revisaron 19 art&#237;culos publicados en Medline&#47;Index Medicus entre 1984 y 2007&#44; en total&#44; reportaron 47 casos del nervio glosofar&#237;ngeo&#59; en 26 casos se report&#243; que proven&#237;an del nervio vago&#44; y del nervio accesorio craneal en 11 casos&#46; Cabe mencionar que esta es una revisi&#243;n de toda la literatura mundial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; El SCS consiste en la afectaci&#243;n unilateral y combinada de los pares craneales bajos <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span>&#44; muy poco frecuente y de compleja forma de presentaci&#243;n&#44; lo que representa un retraso en su diagn&#243;stico&#46; En 2013 la revista espa&#241;ola <span class="elsevierStyleItalic">Neurolog&#237;a</span> public&#243; una revisi&#243;n de la literatura del SCS con relaci&#243;n a lesiones tumores y hace referencia a una revisi&#243;n de la bibliograf&#237;a de 1915 al 2012 de reportes de caso del SCS&#59; en total&#44; se encontraron 51 casos publicados y solo 3 casos est&#225;n con relaci&#243;n a un tumor primario del sistema nervioso central y as&#237; mismo solo uno de esos 3 casos corresponde a un schwannoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conclusi&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los schwannomas del nervio glosofar&#237;ngeo son extraordinariamente raros&#44; encontrando en la literatura solo 44 de casos&#44; desde 1908 hasta la fecha&#46; Son tumores que&#44; de acuerdo con su extensi&#243;n y tama&#241;o&#44; dan s&#237;ntomas muy semejantes a los schwannomas vestibulares&#46; El advenimiento de la tecnolog&#237;a&#44; con mejoras en la imagen y en los estudios de neurofisiolog&#237;a&#44; permite un mejor diagn&#243;stico de este tipo de tumores&#46; Representan un reto quir&#250;rgico importante y requieren del conocimiento y la habilidad de un equipo multidisciplinario en el campo con el empleo de tecnolog&#237;a de punta transoperatoria&#44; como son monitor de pares craneales&#44; potenciales evocados multimodales y aspirador ultras&#243;nico&#44; con lo cual la evoluci&#243;n cl&#237;nica presenta un mejor panorama&#44; con la subsecuente reducci&#243;n de riesgos de da&#241;o a estructuras vecinas&#46;</p></span></span>"
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Vol. 31. Núm. 2.
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Jaime Ordoñez-Granja, Jahir Erick Rivera Velazquez
Autor para correspondencia
jrv_lalegion07@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Laura Atzin Martinez Albarrán, Carlos Castillo-Rangel
Neurocirugía, Hospital 1.° de Octubre, ISSSTE, Ciudad de México, México
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Resumen

Los schwannomas del nervio glosofaríngeo son tumores de la fosa posterior extraordinariamente raros. En una revisión de 100 años se encontró un total de 42 casos entre 1908-2008. Los datos clínicos más comunes se encuentran asociados a su localización, siendo los más comunes síntomas vestíbulo cocleares y síntomas de afectación de la función del nervio glosofaríngeo. Su diagnóstico actualmente se ha facilitado con el uso de la resonancia magnética; sin embargo, es muy complicado definir en ocasiones preoperatoriamente si el tumor se origina del ix, x u xi nervios craneales. Presentamos el caso de una paciente de 42 años con síndrome del ángulo pontocerebeloso, síndrome del agujero rasgado posterior (yugular) + condileo anterior (Collet-Sicard). El tratamiento empleado fue quirúrgico con abordaje extremo lateral transcondilar, con monitorización de pares craneales y potenciales evocados transoperatorios.

Palabras clave:
Abordaje extremolateral
Schwannoma del glosofaringe
Síndrome de Collet-Sicard
Schwannoma del foramen yugular
Abstract

Schwannomas of the glossopharyngeal nerve are extremely rare tumors of the posterior fossa. In a 100-year review, a total of 42 cases were found between 1908-2008. The most common clinical data are associated with its location, the most common being cochlear vestibule symptoms and symptoms of glossopharyngeal nerve function. its diagnosis has now been facilitated by the use of magnetic resonance, however, it is very complicated to define preoperatively if the tumor originates from the ix, x or xi NC. We present the case of a 42-year-old patient with a syndrome of angulopentocerebellar syndrome, posterior torn (jugular) hole syndrome + anterior condyle (Collet-Sicard). The treatment used was surgical with transcondylar lateral extreme approach, with monitoring of cranial nerves and trans-operative evoked potentials.

Keywords:
Laterallateral approach
Glossopharyngeal schwannoma
Collet-Sicard syndrome
Schwannoma of the jugular foramen

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