Caso clínico
Papiloma del plexo coroideo del tercer ventrículo. Descripción de un caso
Choroid plexus papilloma of the third ventricle. A case report
Julián Castro Castroa,
, Olalla Lista Martíneza, Elisa Clara Cuevas Álvarezb, José María Iglesias Meleiroc, Cristina Pérez Lópezd
Autor para correspondencia
a Servicio de Neurocirugía, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Orense, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Orense, España
c Servicio de Pediatría, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Orense, España
d Servicio de Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Orense, España
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B) Imagen intraoperatoria durante la endoscopia ventricular, que muestra una lesión con el aspecto del plexo coroideo (flecha negra) aflorando a través del foramen de Monro izquierdo.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El papiloma de plexo coroideo (PPC) es un tumor neuroepitelial poco frecuente, habitualmente intraventricular, y constituye menos del 1% de las neoplasias intracraneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Suele presentarse en niños en los primeros 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de vida y su localización más habitual es el ventrículo lateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El tercer ventrículo es una localización poco frecuente, que constituye menos del 5% de los casos de PPC, y supone un reto terapéutico dada la edad de presentación, la asociación frecuente a hidrocefalia y su vascularización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Presentamos el caso de un PPC del tercer ventrículo tratado en nuestro centro y realizamos una breve revisión de la bibliografía.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 3 meses de edad, que acudió a nuestro centro por cuadro de 24 h de evolución de irritabilidad y desviación inferior de la mirada. No presentaba antecedentes patológicos destacables, excepto corioamnionitis materna y cesárea por parto estacionado. Cabe destacar que en el momento del nacimiento el paciente presentaba un percentil 52 de peso (3.400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g), un percentil 44 de talla (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm) y, sin embargo, se situaba en un percentil 92 de perímetro craneal (37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración en el momento de su ingreso el niño presentaba mirada en sol poniente y fontanela anterior tensa. El resto de la exploración neurológica estaba dentro de la normalidad.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una ecografía transfontanelar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A) que mostraba una masa hiperecogénica e isoecoica respecto a los plexos coroideos, de bordes lobulados, de unos 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, que ocupaba los 2/3 posteriores del tercer ventrículo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se completó el estudio con resonancia magnética (RM) cerebral, con la que se confirmaron los hallazgos de una lesión en los 2/3 posteriores del tercer ventrículo, que se introducía hacia el acueducto de Silvio, isointensa en T1 y ligeramente hiperintensa en T2, con marcado realce con contraste paramagnético (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con carácter urgente, se decidió realizar tratamiento endoscópico de la hidrocefalia con fenestración del suelo del tercer ventrículo y del <span class="elsevierStyleItalic">septum pellucidum</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), con adecuada evolución postoperatoria. El abordaje se hizo a través del asta frontal izquierda por ser esta la más dilatada, así como del foramen de Monro ipsolateral.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía transfontanelar de control mostró disminución del tamaño ventricular y desplazamiento anterior de la lesión a través del foramen de Monro izquierdo.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De manera programada, se realizó tratamiento quirúrgico de la lesión, mediante abordaje transcortical frontal izquierdo con exéresis completa de la lesión. El postoperatorio inmediato fue favorable, con buena recuperación del paciente; sin embargo, a las 72 h presentó salida de líquido cefalorraquídeo a través de la herida quirúrgica y fiebre, con datos compatibles con meningitis posquirúrgica. Precisó de colocación de derivación ventricular externa y antibioterapia, tras la cual se implantó una derivación ventriculoperitoneal definitiva.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos de anatomía patológica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C) mostraron una lesión que recordaba al plexo coroideo normal, con una capa simple de células epiteliales recubriendo un núcleo fibrovascular, compatible con un PPC.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente presentó una buena evolución tras el alta. La exéresis completa de la lesión se apreció en las RM realizadas a los 3 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B) y a los 12 meses de la intervención.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los PPC son neoplasias benignas (OMS grado I) poco comunes del sistema nervioso central, que derivan del neuroectodermo y surgen del plexo coroideo. Forman, junto al PPC atípico (OMS grado II) y al carcinoma del plexo coroideo (OMS grado III), el grupo de tumores de plexos coroideos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Constituyen alrededor del 0,5-1% de los tumores cerebrales en adultos y del 3-4% en niños, con predilección por niños en la primera década de su vida, especialmente menores de 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La mayor parte de los estudios no muestran diferencias de incidencia entre hombres y mujeres. Su localización más habitual es en el ventrículo lateral en niños, especialmente en el atrio ventricular, y en el cuarto ventrículo en el paciente adulto. Cabe destacar también que se presentan con mayor frecuencia en el lado izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>. Cuando surgen fuera del ventrículo, su localización más frecuente es el ángulo pontocerebeloso, aunque también han sido descritos en la silla turca, la cisterna magna, la cisterna perimedular e incluso dentro del parénquima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tipo de neoplasias se presentan con datos de hipertensión intracraneal debido a la hidrocefalia o por compresión de estructuras adyacentes. El mecanismo por el que provocan hidrocefalia puede ser la obstrucción a la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), el aumento de la secreción del LCR o un déficit de reabsorción. El mecanismo que altera la reabsorción se ha atribuido al aumento de proteínas circulantes en el líquido, a microhemorragias e incluso a que se genera una aracnoiditis crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la primera infancia provocan aumento del perímetro craneal, somnolencia y vómitos. Los niños de más edad suelen presentar cefalea, vómitos y alteraciones visuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. A pesar de ser tumores intraventriculares, suelen alcanzar un tamaño significativo antes de provocar síntomas. Sin embargo, en casos de lesiones en la parte posterior del tercer ventrículo, la obstrucción precoz del acueducto de Silvio puede dar clínica con tamaños menores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En estos pacientes, como el de nuestro caso, son típicos la cefalea, vómitos y la parálisis de la mirada vertical. En las lesiones del cuarto ventrículo y del ángulo pontocerebeloso, los hallazgos característicos son la parálisis de pares craneales y signos cerebelosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de neuroimagen desempeñan un papel fundamental tanto para el estudio de la lesión como de la hidrocefalia asociada, par intentar diferenciar casos con hidrocefalia comunicante de la no comunicante. La ecografía es el estudio inicial intrauterino y en la primera infancia. Los PPC suelen ser masas ecogénicas con borde lobulado, de similar ecogenicidad con el plexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En la tomografía computarizada la mayor parte son lesiones iso- o hiperdensas bien definidas con realce homogéneo, con presencia de calcificaciones en un 5-20% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En la RM se muestran como masas bien delimitadas extraaxiales con intenso realce. Su señal puede variar de hiposeñal a isoseñal en secuencias T1 e hiperseñal en secuencia T2. En el caso de tumores de la parte posterior del tercer ventrículo, deben considerarse en el diagnóstico diferencial junto a los ependimomas, pineocitomas, pineoblastomas, tumores de células germinales y astrocitomas. Los estudios de RM del neuroeje se recomiendan tanto en el momento del diagnóstico de la lesión como en el seguimiento del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su histología, son lesiones friables, rojizas y con aspecto de coliflor; microscópicamente recuerdan al plexo coroideo normal, con mínima atipia celular. Dado su origen neuroectodérmico son positivas para citoqueratinas, también expresan positividad para vimentina, proteína S-100 y sinaptofisina. Es posible que haya también positividad focal para proteína glial fibrilar ácida y antígeno de membrana epitelial. Aunque suele ser un diagnóstico histológico relativamente sencillo, debe realizarse el diagnóstico diferencial con la variante papilar del ependimoma, el meningioma papilar y el carcinoma papilar de tiroides metastásico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de estas lesiones suele implicar el tratamiento de la hidrocefalia y del propio tumor. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa. En el caso de tumores del tercer ventrículo, se han descrito numerosos abordajes como el transcalloso, el transfrontal transforaminal, el occipital transtentorial y el supracerebeloso infratentorial; dependiendo de su localización, dilatación ventricular, vascularización y extensión a través del foramen de Monro. Un objetivo fundamental es la prevención del sangrado durante la intervención: se recomienda una coagulación bipolar de la superficie del tumor de manera repetitiva bajo constante irrigación para encoger la lesión y extirparla en su totalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>. Se ha planteado también la embolización prequirúrgica de la lesión para reducir la vascularización del tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4,12</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se mencionó, la hidrocefalia provocada por los PPC puede deberse tanto a la obstrucción de la circulación del LCR como al aumento de su producción y alteración de la reabsorción. La mayor parte de los autores recomiendan la colocación de un drenaje ventricular externo de forma previa a la intervención o en el acto quirúrgico, evaluando tras la exéresis de la lesión si es necesaria la implantación de una derivación ventriculoperitoneal definitiva, ya que se reduce la producción de LCR al eliminar la lesión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Se ha defendido también la colocación de derivaciones ventriculoperitoneales previa a la intervención para reducir el riesgo de colecciones subdurales postoperatorias. Se estima que más de un 30% de los pacientes acaba necesitando derivaciones ventriculares definitivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento endoscópico de la hidrocefalia mediante una ventriculocisternostomía es otra alternativa defendida por algunos autores, tanto para la hidrocefalia aguda previa a la cirugía del tumor como para el tratamiento definitivo tras la exéresis de la lesión, con coagulación del plexo coroideo asociada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4,10</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de los PPC a largo plazo tras la exéresis quirúrgica completa es excelente, con tasas de supervivencia superiores próximas al 90% a los 10 años sin necesidad de tratamientos complementarios. A pesar de ello, ha sido descrita la posibilidad de transformación de papiloma a carcinoma de plexo, así como la metástasis a distancia, fundamentalmente por el LCR. Se reservan los tratamientos complementarios con radioterapia o radiocirugía para aquellos casos con exéresis incompleta o con subtipos agresivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2,14</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1332746" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1227875" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1332747" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1227876" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-05-04" "fechaAceptado" => "2019-06-24" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1227875" "palabras" => array:4 [ 0 => "Hidrocefalia" 1 => "Imagen de resonancia magnética" 2 => "Papiloma del plexo coroideo" 3 => "Tercer ventrículo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1227876" "palabras" => array:4 [ 0 => "Hydrocephalus" 1 => "Magnetic resonance imaging" 2 => "Choroid plexus papilloma" 3 => "Third ventricle" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El papiloma del plexo coroideo es un tumor poco frecuente del sistema nervioso central, que representa menos del 1% de todas las neoplasias intracraneales. Las ubicaciones habituales son el ventrículo lateral en bebés y niños y el cuarto ventrículo en adultos. El tercer ventrículo es una localización inhabitual, con pocos casos recogidos en la bibliografía.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Describimos el caso de un niño de 3 meses que ingresó en nuestro centro con signos de aumento de la presión intracraneal. Los estudios de neuroimagen mostraron una lesión en el tercer ventrículo, con hidrocefalia asociada. Al paciente se le extirpó completamente el tumor mediante abordaje transfrontal y cirugía de derivación ventriculoperitoneal. El curso postoperatorio del niño transcurrió sin incidentes y la imagen de resonancia magnética de seguimiento no reveló tumor residual. La histopatología de la lesión resecada confirmó el diagnóstico de papiloma del plexo coroideo.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Discutimos las características clínicas, radiológicas e histológicas de este tipo infrecuente de tumores.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Choroid plexus papilloma is an uncommon tumour of the central nervous system, accounting for less than 1% of all intracranial neoplasm. The usual locations are the lateral ventricle in infants and children and the fourth ventricle in adults. The third ventricle is a rare location, with few cases reported in the literature.</p><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We describe the case of a 3-month-old boy who was admitted to our centre with signs of raised intracranial pressure. Neuroimaging studies showed a third ventricular mass with associated hydrocephalus. The patient underwent complete tumour removal through a transfrontal approach and ventriculo-peritoneal shunt surgery. Postoperative course of the child was uneventful and follow-up magnetic resonance imaging revealed no residual tumour. Histopathology of the resected lesion confirmed the diagnosis of choroid plexus papilloma.</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We discuss the clinical, radiological and histological features of this infrequent type of tumours.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 638 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 105364 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen de ecografía transfontanelar que muestra una lesión hiperecogénica en el tercer ventrículo e hidrocefalia asociada. B) Imagen intraoperatoria durante la endoscopia ventricular, que muestra una lesión con el aspecto del plexo coroideo (flecha negra) aflorando a través del foramen de Monro izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 476 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 171713 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen de resonancia magnética en secuencia T1 con contraste, corte sagital, que muestra una lesión en la parte posterior del tercer ventrículo, con realce homogéneo y que provoca hidrocefalia. B) Imagen de resonancia magnética en secuencia T1 con contraste, corte sagital, a los 3 meses de la intervención, que muestra la exéresis completa de la lesión y la mejoría de la hidrocefalia. C) Imagen de anatomía patológica, tinción de hematoxilina eosina a 50 aumentos, que muestra las típicas papilas tapizadas por una capa simple de células cuboidales que recuerdan la imagen del plexo normal.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0075" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO classification" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "C.H. Rickert" 1 => "W. Paulus" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s003810100496" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Childs Nerv Syst." 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